అక్యూట్ లింఫోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా (టి-ఏఎల్ఎల్)-01

క్లినికల్ లక్షణాలు:

- రోగ నిర్ధారణ: టి-సెల్ లింఫోబ్లాస్టిక్ లింఫోమా/లుకేమియా

- మార్చి 2020: తీవ్రమైన దగ్గు మరియు మీడియాస్టినల్ మాస్‌తో వచ్చారు, మీడియాస్టినల్ మాస్ పంక్చర్ బయాప్సీ ద్వారా టి-సెల్ లింఫోబ్లాస్టిక్ లింఫోమాగా నిర్ధారించబడింది.

8 సైకిళ్ల కీమోథెరపీ మరియు 20కి పైగా రేడియోథెరపీ సెషన్‌లు తీసుకోవడం వల్ల, మీడియాస్టినల్ మాస్‌లో గణనీయమైన తగ్గుదల కనిపించింది.

- జనవరి 16, 2021: కుడి కాలులో నొప్పి మొదలైంది.

- రక్త పరీక్ష: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- ఎముక మజ్జ స్వరూపం: 95.5% ఆదిమ లింఫోబ్లాస్ట్‌లు.

- ఎముక మజ్జ ఫ్లో సైటోమెట్రీ: 91.77% కణాలు అపరిపక్వ T-కణ లింఫోబ్లాస్ట్‌లు.

- జన్యు క్రమ నిర్ధారణ: NOTCH1, IL7R, ASXL2 జన్యువులలో ఉత్పరివర్తనాలు కనుగొనబడ్డాయి.

- హైపర్-సివిఎడి/బి రెజిమెన్, ఆ తర్వాత ఇఎస్‌హెచ్‌ఎపి రెజిమెన్ తీసుకున్నాను, కానీ జ్వరం తగ్గకపోవడంతో రెండూ ప్రభావహీనంగా ఉన్నాయి.

- ఫిబ్రవరి 18, 2021: మా ఆసుపత్రిలో చేరారు.

జ్వరంతో రాగా, ఛాతీ CT స్కాన్‌లో న్యుమోనియా ఉన్నట్లు తేలింది.

- రక్త పరీక్ష: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- పరిధీయ రక్తంలోని అపరిపక్వ కణాలు: 90%

- ఎముక మజ్జ స్వరూపం: అధిక కణజాలం (IV గ్రేడ్), 85% ఆదిమ లింఫోబ్లాస్ట్‌లు.

- ఇమ్యునోఫినోటైపింగ్: 87.27% కణాలు మాలిగ్నెంట్ ప్రిమిటివ్ టి-సెల్ లింఫోబ్లాస్ట్‌లుగా ఉన్నాయి.

- క్రోమోజోమ్ విశ్లేషణ: 46,XX [24]; అదనంగా మూడు అసాధారణ కారియోటైప్‌లు గమనించబడ్డాయి.

- ఉత్పరివర్తన చెందిన జన్యువులు:

1. IL7R T244_I245insARCPL మ్యుటేషన్ పాజిటివ్

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup మ్యుటేషన్ పాజిటివ్

3. ASXL2 Q602R మ్యుటేషన్ పాజిటివ్

- లుకేమియా ఫ్యూజన్ జన్యు స్క్రీనింగ్: నెగటివ్

- PET/CT ఫలితాలు: మొత్తం అస్థిపంజరం మరియు ఎముక మజ్జ కుహరంలో గుర్తించదగిన అధిక జీవక్రియ కణితి కేంద్రాలు లేవు.

చికిత్స:

- VP రెజిమెన్ కీమోథెరపీని ప్రారంభించారు, దాని వివరాలు ఈ క్రింది విధంగా ఉన్నాయి: విన్‌క్రిస్టిన్ (VDS) 3mg ఒకసారి, డెక్సామెథాసోన్ (Dex) 7mg ప్రతి 12 గంటలకు 9 రోజుల పాటు, దీనితో పాటు యాంటీ-ఇన్‌ఫెక్టివ్ చికిత్స కూడా ఉంటుంది.

- మార్చి 1: పరిధీయ రక్తంలోని అపరిపక్వ కణాలు 7 శాతానికి తగ్గాయి.

- మార్చి 4: CD7-CAR T సెల్ కల్చర్ కోసం ఆటోలోగస్ లింఫోసైట్లను సేకరించారు.

- మార్చి 8: సిడా బెంజమైన్ చికిత్సతో కలిపి VLP విధానాన్ని ప్రారంభించారు.

- మార్చి 14: FC రెజిమెన్ కీమోథెరపీ (ఫ్లూడరబైన్ 0.35గ్రా 3 రోజుల పాటు, సైక్లోఫాస్ఫమైడ్ 45మి.గ్రా 3 రోజుల పాటు) అందుకున్నారు.

- మార్చి 17 (కణ ప్రవేశానికి ముందు):

- ఎముక మజ్జ అవశేష ఇమ్యునోఫినోటైపింగ్: 15.14% కణాలు CD7 బ్రైట్, CD3 డిమ్, సైటోప్లాస్మిక్ CD3, T సెల్ రిసెప్టర్ రెస్ట్రిక్టెడ్ డెల్టా (TCRrd), CD99 పాక్షిక వ్యక్తీకరణను వ్యక్తపరుస్తున్నాయి, ఇది మాలిగ్నెంట్ ప్రిమిటివ్ T కణాలను సూచిస్తుంది.

- మార్చి 19: ఆటోలోగస్ CD7-CAR T కణాలను (1 x 10^6/kg) ఎక్కించారు.

- CAR-T సంబంధిత దుష్ప్రభావాలు: గ్రేడ్ 1 CRS (జ్వరం), న్యూరోటాక్సిసిటీ లేదు.

- ఏప్రిల్ 6 (17వ రోజు): ఎముక మజ్జ స్వరూప పరీక్షలో వ్యాధి తగ్గినట్లు తేలింది, ఫ్లో సైటోమెట్రీలో ప్రాణాంతక ప్రాథమిక కణాలు కనుగొనబడలేదు.