అక్యూట్ లింఫోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా (టి-ఏఎల్ఎల్)-02

క్లినికల్ లక్షణాలు:

రోగ నిర్ధారణ: తీవ్రమైన టి-సెల్ లింఫోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా

ప్రారంభం: 2018 మార్చి చివరిలో

- ప్రారంభ లక్షణాలు: శరీరం అంతటా అనేక ఉపరితల శోషరస కణుపుల వాపు

- ప్రాథమిక రక్త పరీక్ష: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- ఎముక మజ్జ స్వరూపం: 92% బ్లాస్ట్‌లు

-ఫ్లో సైటోమెట్రీ: 95.3% అసాధారణ కణాలు వ్యక్తపరుస్తున్నాయి

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- సంలీన జన్యువులు: ప్రతికూల

- జన్యు ఉత్పరివర్తనం: NOTCH1 జన్యు ఉత్పరివర్తనం కనుగొనబడింది

- క్రోమోజోమ్ విశ్లేషణ: సాధారణ క్యారియోటైప్

చికిత్స చరిత్ర:

- ఏప్రిల్ 3, 2018: VDCP విధానంతో ఇండక్షన్ థెరపీ

- ఏప్రిల్ 18, 2018: ఎముక మజ్జ బ్లాస్ట్‌లు 96% ఉన్నాయి

- ఏప్రిల్ 20, 2018: CAG చికిత్సా విధానం తర్వాత వ్యాధి ఉపశమనం లభించింది

- మే 18, 2018: CMG+VP రెజిమెన్‌తో కన్సాలిడేషన్ థెరపీ

- జూన్ 22, 2018: ఎముక మజ్జ బ్లాస్ట్‌లు 40%కి పెరిగాయి, లుకేమియా తిరోగమనం

- జూలై 25, 2018: క్లామ్ (CLAM) చికిత్సా విధానం (క్లారిథ్రోమైసిన్+సైక్లోఫాస్ఫమైడ్+అమికాసిన్)

ఆగస్టు 14న FLU+BU కండిషనింగ్ ఉపయోగించి HLA-సరిపోలిన తోబుట్టువు నుండి హెమటోపోయిటిక్ మూల కణ మార్పిడి

- మార్పిడి తర్వాత పర్యవేక్షణ: 1 నెల, 3 నెలలు, 6 నెలలు, 9 నెలలు మరియు 11 నెలల వద్ద ఎముక మజ్జ స్వరూపంలో ఉపశమనం

మార్పిడి జరిగిన 16 నెలల తర్వాత ఎముక మజ్జ స్వరూపంలో ఉపశమనం కనిపించగా, ఫ్లో సైటోమెట్రీలో 0.02% ప్రాణాంతక అపరిపక్వ లింఫోసైట్లు వెల్లడయ్యాయి.

- నవంబర్ 13, 2020: దాత మూలం నుండి వచ్చిన పెరిఫెరల్ బ్లడ్ కైమెరిజం 97.9%గా ఉంది

- పరిధీయ రక్త ప్రాథమిక కణాలు: 20%

- డిసెంబర్ 18, 2020: ఎముక మజ్జ స్వరూపం: 60.6% బ్లాస్ట్‌లు

- ఫ్లో సైటోమెట్రీ: 30.85% ప్రాణాంతక అపరిపక్వ T లింఫోసైట్లు

- క్రోమోజోమ్ విశ్లేషణ: 46, XY (20)

జనవరి 19, 2021న DA రెజిమెన్ కీమోథెరపీని పొందారు.

జనవరి 19, 2021 నాటి ఎముక మజ్జ స్వరూపం: గ్రేడ్ III హైపర్‌ప్లాసియా, 16% బ్లాస్ట్‌లు

- క్రోమోజోమ్ క్యారియోటైప్ విశ్లేషణ: 46, XY (20)

- ఫ్లో సైటోమెట్రీ: 7.27% కణాలు (కేంద్రక కణాలలో) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri లను వ్యక్తపరిచాయి మరియు CD5dim ను పాక్షికంగా వ్యక్తపరిచాయి, ఇది ప్రాణాంతక అపరిపక్వ T లింఫోసైట్‌లను సూచిస్తుంది.

- లుకేమియా ఫ్యూజన్ జన్యు స్క్రీనింగ్: నెగటివ్

- రక్త కణితి ఉత్పరివర్తన విశ్లేషణ (86 రకాలు):

1. PHF6 K299Efs*13 మ్యుటేషన్ పాజిటివ్

2. RUNX1 S322* మ్యుటేషన్ పాజిటివ్

3. FBXW7 E471G మ్యుటేషన్ పాజిటివ్

4. JAK3 M511I మ్యుటేషన్ పాజిటివ్

5. NOTCH1 Q2393* మ్యుటేషన్ పాజిటివ్

చికిత్స:

- జనవరి 22: CD7-CART కోసం ఆటోలోగస్ పెరిఫెరల్ బ్లడ్ లింఫోసైట్ల సేకరణ మరియు కల్చర్

- CD7-CART ఇన్ఫ్యూజన్‌కు ముందు, రోగికి VLP (విన్‌క్రిస్టిన్, ఎల్-ఆస్పరాగినేస్, ప్రెడ్నిసోన్) మరియు బోర్టెజోమిబ్ కీమోథెరపీ అందించబడింది.

- ఫిబ్రవరి 3: FC రెజిమెన్ కీమోథెరపీ (ఫ్లూ 50mg 3 రోజుల పాటు + CTX 0.45g 3 రోజుల పాటు)

- ఫిబ్రవరి 5 (ఇన్ఫ్యూజన్‌కు ముందు): ఎముక మజ్జ స్వరూపం 23% బ్లాస్ట్‌లను చూపించింది.

- ఫ్లో సైటోమెట్రీలో 4.05% కణాలు CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 లను వ్యక్తపరుస్తున్నట్లు వెల్లడైంది, ఇది మాలిగ్నెంట్ అపరిపక్వ T లింఫోసైట్‌లను సూచిస్తుంది.

- క్రోమోజోమ్ విశ్లేషణ: 46, XY (20)

- కైమెరిజం విశ్లేషణ (HSCT తర్వాత): దాత నుండి వచ్చిన కణాలు 52.19% ఉన్నాయి.

- ఫిబ్రవరి 7: 5*10^5/kg మోతాదులో ఆటోలోగస్ CD7-CART కణాల ఇన్ఫ్యూజన్.

- ఫిబ్రవరి 15: పరిధీయ రక్తంలోని అపరిపక్వ కణాలు 2 శాతానికి తగ్గాయి.

- ఫిబ్రవరి 19 (ఇన్ఫ్యూజన్ తర్వాత 12వ రోజు): రోగికి జ్వరం వచ్చింది, శరీర ఉష్ణోగ్రత అదుపులోకి వచ్చే వరకు 5 రోజుల పాటు జ్వరం కొనసాగింది.

- మార్చి 2: ఎముక మజ్జ మూల్యాంకనం పూర్తి స్వరూప ఉపశమనాన్ని చూపించింది, ఫ్లో సైటోమెట్రీలో ప్రాణాంతక అపరిపక్వ కణాలు కనుగొనబడలేదు.