Սուր լիմֆոբլաստային լեյկեմիա (T-ALL)-02

Կլինիկական առանձնահատկություններ՝

- Ախտորոշում՝ սուր T-բջջային լիմֆոբլաստային լեյկոզ

- Սկիզբ՝ 2018 թվականի մարտի վերջ

- Սկզբնական ախտանիշներ՝ մարմնի ամբողջ մակերեսային լիմֆատիկ հանգույցների բազմակի մեծացում

- Սկզբնական արյան անալիզ. լեյկոցիտներ՝ 39.46*10^9/լ, հեմոգլոբին՝ 129 գ/լ, պլաստիրինաթթու՝ 77*10^9/լ

- Ոսկրածուծի ձևաբանություն՝ 92% բլաստներ

-Հոսքային ցիտոմետրիա. 95.3% աննորմալ բջիջներ են արտահայտում

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Միաձուլման գեներ. Բացասական

- Գենային մուտացիա. հայտնաբերվել է NOTCH1 գենի մուտացիա

- Քրոմոսոմների վերլուծություն. Նորմալ կարիոտիպ

Բուժման պատմություն.

- 2018 թվականի ապրիլի 3՝ VDCP ռեժիմով ինդուկցիոն թերապիա

- 2018 թվականի ապրիլի 18։ Ոսկրածուծի պայթյունները կազմում էին 96%։

- 2018 թվականի ապրիլի 20։ Ռեմիսիայի հասա CAG ռեժիմից հետո։

- 2018 թվականի մայիսի 18՝ Կոնսոլիդացիոն թերապիա CMG+VP ռեժիմով

- 2018 թվականի հունիսի 22։ Ոսկրածուծի բլաստների քանակը աճել է մինչև 40%, լեյկեմիայի կրկնություն։

- 2018 թվականի հուլիսի 25՝ CLAM ռեժիմ (կլարիթրոմիցին+ցիկլոֆոսֆամիդ+ամիկացին)

- Հեմատոպոետիկ ցողունային բջիջների փոխպատվաստում HLA-համապատասխան քրոջից՝ FLU+BU պայմանավորման միջոցով, օգոստոսի 14-ին

- Հետփոխպատվաստային մոնիթորինգ. Ոսկրածուծի ձևաբանության ռեմիսիա 1 ամսում, 3 ամսում, 6 ամսում, 9 ամսում և 11 ամսում

- Ոսկրածուծի ձևաբանությունը ցույց տվեց ռեմիսիա փոխպատվաստումից 16 ամիս անց, հոսքային ցիտոմետրիան բացահայտեց չարորակ անհաս լիմֆոցիտների 0.02%:

- 2020 թվականի նոյեմբերի 13-ին. Դոնորից ստացված ծայրամասային արյան խիմերիզմը կազմել է 97.9%:

- Պերիֆերիկ արյան պրիմիտիվ բջիջներ՝ 20%

- 2020 թվականի դեկտեմբերի 18։ Ոսկրածուծի ձևաբանություն՝ 60.6% բլաստներ

- Հոսքային ցիտոմետրիա՝ 30.85% չարորակ անհասուն T լիմֆոցիտներ

- Քրոմոսոմային վերլուծություն՝ 46, XY (20)

- Ստացել է DA ռեժիմի քիմիաթերապիա 2021 թվականի հունվարի 19-ին

- Ոսկրածուծի ձևաբանությունը 2021 թվականի հունվարի 19-ին. III աստիճանի հիպերպլազիա, բլաստների 16%

- Քրոմոսոմի կարիոտիպի վերլուծություն՝ 46, XY (20)

- Հոսքային ցիտոմետրիա. բջիջների 7.27%-ը (կորիզային բջիջների շրջանում) արտահայտել են CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri և մասամբ արտահայտել են CD5dim, ինչը վկայում է չարորակ անհասուն T լիմֆոցիտների մասին։

- Լեյկեմիայի միաձուլման գեների սկրինինգ. Բացասական

- Արյան ուռուցքի մուտացիայի վերլուծություն (86 տեսակ):

1. PHF6 K299Efs*13 մուտացիայի դրական

2. RUNX1 S322* մուտացիայի դրական

3. FBXW7 E471G մուտացիայի դրական

4. JAK3 M511I մուտացիայի դրական

5. NOTCH1 Q2393* մուտացիան դրական է

Բուժում.

- Հունվարի 22. CD7-CART-ի համար ինքնածին ծայրամասային արյան լիմֆոցիտների հավաքագրում և կուլտուրա

- CD7-CART ներարկումից առաջ հիվանդը ստացել է VLP (վինկրիստին, L-ասպարագինազ, պրեդնիզոլոն) գումարած բորտեզոմիբ քիմիաթերապիա։

- Փետրվարի 3: FC ռեժիմի քիմիաթերապիա (Գրիպ 50 մգ 3 օր + CTX 0.45 գ 3 օր)

- Փետրվարի 5 (ներարկումից առաջ). Ոսկրածուծի ձևաբանությունը ցույց տվեց բլաստների 23%:

- Հոսքային ցիտոմետրիան հայտնաբերեց CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 արտահայտող բջիջների 4.05%, ինչը վկայում է չարորակ անհասուն T լիմֆոցիտների մասին։

- Քրոմոսոմային վերլուծություն՝ 46, XY (20)

- Քիմերիզմի վերլուծություն (HSCT-ից հետո). Դոնորից ստացված բջիջները կազմել են 52.19%:

- Փետրվարի 7՝ 5*10^5/կգ դեղաչափով աուտոլոգիական CD7-CART բջիջների ներարկում։

- Փետրվարի 15. Ծայրամասային արյան անհաս բջիջների քանակը նվազել է մինչև 2%։

- Փետրվարի 19 (ինֆուզիայից 12-րդ օր). Հիվանդի մոտ ջերմություն է նկատվել, որը տևել է 5 օր, մինչև ջերմաստիճանի կարգավորման հասնելը։

- Մարտի 2։ Ոսկրածուծի գնահատումը ցույց տվեց լիակատար ձևաբանական ռեմիսիա, իսկ հոսքային ցիտոմետրիան չհայտնաբերեց չարորակ անհասուն բջիջներ։