கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா (T-ALL)-02

மருத்துவ அம்சங்கள்:

நோய் கண்டறிதல்: கடுமையான டி-செல் லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா

- தொடக்கம்: 2018 மார்ச் மாத இறுதியில்

ஆரம்ப அறிகுறிகள்: உடல் முழுவதும் பல மேலோட்டமான நிணநீர் கணுக்கள் வீங்குதல்.

ஆரம்ப இரத்தப் பரிசோதனை முடிவுகள்: வெள்ளை இரத்த அணுக்கள்: 39.46*10^9/L, ஹீமோகுளோபின்: 129g/L, இரத்தத் தட்டுகள்: 77*10^9/L

எலும்பு மஜ்ஜையின் உருவவியல்: 92% பிளாஸ்ட்கள்

ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி: 95.3% அசாதாரண செல்கள் வெளிப்படுத்துகின்றன

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

இணைவு மரபணுக்கள்: எதிர்மறை

- மரபணு மாற்றம்: NOTCH1 மரபணு மாற்றம் கண்டறியப்பட்டுள்ளது.

குரோமோசோம் பகுப்பாய்வு: இயல்பான கேரியோடைப்

சிகிச்சை வரலாறு:

- ஏப்ரல் 3, 2018: VDCP சிகிச்சை முறையுடன் கூடிய தொடக்க சிகிச்சை

- ஏப்ரல் 18, 2018: எலும்பு மஜ்ஜை பிளாஸ்ட்கள் 96% ஆக இருந்தன.

- ஏப்ரல் 20, 2018: CAG சிகிச்சை முறைக்குப் பிறகு நோய் தணிவு ஏற்பட்டது.

- மே 18, 2018: CMG+VP சிகிச்சை முறையுடன் கூடிய ஒருங்கிணைப்பு சிகிச்சை

ஜூன் 22, 2018: எலும்பு மஜ்ஜை பிளாஸ்ட் செல்கள் 40% ஆக அதிகரித்தன, லுகேமியா மீண்டும் ஏற்பட்டது.

- ஜூலை 25, 2018: CLAM சிகிச்சை முறை (கிளாரித்ரோமைசின்+சைக்ளோபாஸ்பமைடு+அமிகாசின்)

ஆகஸ்ட் 14 அன்று, FLU+BU கண்டிஷனிங் முறையைப் பயன்படுத்தி, HLA-பொருந்திய உடன்பிறப்பிடமிருந்து குருதியாக்க ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை.

மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய கண்காணிப்பு: 1 மாதம், 3 மாதங்கள், 6 மாதங்கள், 9 மாதங்கள் மற்றும் 11 மாதங்களில் எலும்பு மஜ்ஜையின் உருவ அமைப்பில் ஏற்படும் தணிவு.

மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு 16 மாதங்களில் எலும்பு மஜ்ஜை உருவவியல் நோய் தணிவைக் காட்டியது, மேலும் ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி 0.02% வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியடையாத லிம்போசைட்டுகளை வெளிப்படுத்தியது.

- நவம்பர் 13, 2020: கொடையாளர் மூலத்திலிருந்து பெறப்பட்ட புற இரத்த கைமரிசம் 97.9% ஆக இருந்தது.

புற இரத்தத்தின் ஆதி செல்கள்: 20%

- டிசம்பர் 18, 2020: எலும்பு மஜ்ஜையின் உருவவியல்: 60.6% பிளாஸ்ட்கள்

ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி: 30.85% வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியடையாத T லிம்போசைட்டுகள்

குரோமோசோம் பகுப்பாய்வு: 46, XY (20)

ஜனவரி 19, 2021 அன்று DA சிகிச்சை முறை கீமோதெரபி பெற்றார்.

- ஜனவரி 19, 2021 அன்று எலும்பு மஜ்ஜை உருவவியல்: மூன்றாம் நிலை மிகைப்பெருக்கம், 16% பிளாஸ்ட்கள்

- குரோமோசோம் கேரியோடைப் பகுப்பாய்வு: 46, XY (20)

ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி: 7.27% செல்கள் (அணுக்கரு செல்களுக்குள்) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்தின, மேலும் பகுதியளவு CD5dim-ஐயும் வெளிப்படுத்தின. இது வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியடையாத T லிம்போசைட்டுகளைக் குறிக்கிறது.

லுகேமியா இணைவு மரபணு பரிசோதனை: எதிர்மறை

- இரத்தக் கட்டி மரபணு மாற்றப் பகுப்பாய்வு (86 வகைகள்):

1. PHF6 K299Efs*13 சடுதிமாற்றம் நேர்மறை

2. RUNX1 S322* மரபணு மாற்றம் நேர்மறை

3. FBXW7 E471G சடுதிமாற்றம் நேர்மறையானது

4. JAK3 M511I சடுதிமாற்றம் நேர்மறை

5. NOTCH1 Q2393* சடுதிமாற்றம் நேர்மறை

சிகிச்சை:

- ஜனவரி 22: CD7-CART பரிசோதனைக்காக, ஒருவரின் சொந்த புற இரத்த லிம்போசைட்டுகளைச் சேகரித்து வளர்த்தல்.

CD7-CART மருந்து செலுத்துவதற்கு முன்பு, நோயாளிக்கு VLP (வின்கிறிஸ்டின், எல்-அஸ்பாரஜினேஸ், ப்ரெட்னிசோன்) மற்றும் போர்டெசோமிப் கீமோதெரபி வழங்கப்பட்டது.

பிப்ரவரி 3: FC சிகிச்சைமுறை கீமோதெரபி (ஃப்ளூ 50 மிகி, 3 நாட்களுக்கு + CTX 0.45கி, 3 நாட்களுக்கு)

பிப்ரவரி 5 (உட்செலுத்தலுக்கு முன்): எலும்பு மஜ்ஜை உருவமைப்பில் 23% பிளாஸ்ட் செல்கள் காணப்பட்டன.

ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி ஆய்வில், 4.05% செல்கள் CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துவது கண்டறியப்பட்டது. இது வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியடையாத T லிம்போசைட்டுகளைக் குறிக்கிறது.

குரோமோசோம் பகுப்பாய்வு: 46, XY (20)

கைமரிசம் பகுப்பாய்வு (HSCT-க்குப் பின்): கொடையாளரிடமிருந்து பெறப்பட்ட செல்கள் 52.19% ஆக இருந்தன.

- பிப்ரவரி 7: 5*10^5/கிலோ என்ற அளவில் தன்னுடல CD7-CART செல்கள் உட்செலுத்தப்பட்டன.

பிப்ரவரி 15: புற இரத்தத்தில் உள்ள முதிர்ச்சியடையாத செல்களின் அளவு 2% ஆகக் குறைந்தது.

பிப்ரவரி 19 (மருந்து செலுத்திய 12வது நாள்): நோயாளிக்குக் காய்ச்சல் ஏற்பட்டது. வெப்பநிலை கட்டுக்குள் வரும் வரை இந்தக் காய்ச்சல் 5 நாட்கள் நீடித்தது.

மார்ச் 2: எலும்பு மஜ்ஜை மதிப்பீட்டில் முழுமையான உருவவியல் தணிவு காணப்பட்டது, மேலும் ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி பரிசோதனையில் வீரியம் மிக்க முதிர்ச்சியடையாத செல்கள் கண்டறியப்படவில்லை.