Akuta Limfoblasta Leŭkemio (T-ALL)-02

Klinikaj Trajtoj:

- Diagnozo: Akuta T-ĉela limfoblasta leŭkemio

- Komenco: Fine de marto 2018

- Komencaj simptomoj: Multnombra pligrandiĝo de supraĵaj limfganglioj tra la tuta korpo

- Komenca sangoanalizo: GB: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- Morfologio de osta medolo: 92% blastoj

-Fluocitometrio: 95.3% nenormalaj ĉeloj esprimantaj

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Fuziaj genoj: Negativaj

- Gena mutacio: detektita NOTCH1-gena mutacio

- Kromosoma analizo: Normala kariotipo

Historio de traktado:

- 3-a de aprilo 2018: Indukta terapio kun VDCP-reĝimo

- 18-a de aprilo 2018: Ostamedolaj eksplodoj konsistis el 96%

- 20-a de aprilo 2018: Atingita remisio post CAG-reĝimo

- 18-a de majo 2018: Konsolida terapio kun CMG+VP-reĝimo

- 22-a de junio 2018: Ostamedolaj eksplodoj pliiĝis al 40%, refalo de leŭkemio

- 25-a de julio 2018: CLAM-reĝimo (klaritromicino+ciklofosfamido+amikacino)

- Transplantado de hematopoezaj stamĉeloj de HLA-kongrua gefrato uzante FLU+BU-kondiĉadon la 14-an de aŭgusto

- Monitorado post-transplantado: Remisio de ostamedola morfologio je 1 monato, 3 monatoj, 6 monatoj, 9 monatoj kaj 11 monatoj

- La morfologio de osta medolo montris remision 16 monatojn post la transplantado, kun fluocitometrio rivelanta 0,02% da malignaj nematuraj limfocitoj.

- 13-a de novembro 2020: Periferia sangoĥimerismo de donacfonto estis 97,9%

- Primitivaj ĉeloj de la periferia sango: 20%

- 18-a de decembro 2020: Morfologio de osta medolo: 60,6% da blastoj

- Fluocitometrio: 30,85% malignaj nematuraj T-limfocitoj

- Kromosoma analizo: 46, XY (20)

- Ricevis DA-reĝimon kemioterapion la 19-an de januaro 2021

- Morfologio de osta medolo je la 19-a de januaro 2021: Hiperplazio de grado III, 16% da blastoj

- Analizo de kromosoma kariotipo: 46, XY (20)

- Fluocitometrio: 7,27% de la ĉeloj (inter la nukleaj ĉeloj) esprimis CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, kaj parte esprimis CD5dim, indikante malignajn nematurajn T-limfocitojn.

- Leŭkemia fuzia gena ekzameno: Negativa

- Analizo de mutacioj de sangotumoroj (86 tipoj):

1. PHF6 K299Efs*13 mutacio pozitiva

2. RUNX1 S322* mutacio pozitiva

3. FBXW7 E471G-mutacio pozitiva

4. JAK3 M511I-mutacio pozitiva

5. NOTCH1 Q2393* mutacio pozitiva

Traktado:

- 22-a de januaro: Kolekto kaj kultivado de aŭtologaj periferiaj sangaj limfocitoj por CD7-CART

- Antaŭ la CD7-CART-infuzaĵo, la paciento ricevis VLP (vinkristino, l-asparaginazo, prednizono) plus bortezomiban kemioterapion.

- 3-a de februaro: FC-reĝimo kemioterapio (Gripo 50mg dum 3 tagoj + CTX 0.45g dum 3 tagoj)

- 5-a de februaro (antaŭ la infuzaĵo): La morfologio de osta medolo montris 23% da blastoj.

- Flucitometrio rivelis 4,05% da ĉeloj esprimantaj CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3, indikante malignajn nematurajn T-limfocitojn.

- Kromosoma analizo: 46, XY (20)

- Analizo de kimerismo (post-HSCT): Ĉeloj derivitaj de donacantoj konsistigis 52,19%.

- 7-a de februaro: Infuzo de aŭtologaj CD7-CART-ĉeloj je dozo de 5*10^5/kg.

- 15-a de februaro: Nematuraj ĉeloj en la periferia sango reduktiĝis al 2%.

- 19-a de februaro (12-a tago post la infuzaĵo): La paciento evoluigis febron, kiu daŭris 5 tagojn antaŭ ol la temperaturkontrolo estis atingita.

- 2-a de marto: Takso de osta medolo montris kompletan morfologian remision, kun fluocitometrio ne detektinta malignajn nematurajn ĉelojn.