Leoicéime Limfblastach Géarmhíochaine (T-ALL)-02

Gnéithe Cliniciúla:

- Diagnóis: Leuceemia limfeablastach géarmhíochaine T-chealla

- Tús: Deireadh mhí an Mhárta 2018

- Comharthaí tosaigh: Méadú il-nód limfe dromchlach ar fud an choirp

- Gnáthamh fola tosaigh: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- Moirfeolaíocht smior cnámh: 92% pléascanna

-Cítiméadracht shreabhadh: 95.3% cealla neamhghnácha ag léiriú

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Géinte comhleá: Diúltach

- Sóchán géine: braitheadh ​​​​sóchán géine NOTCH1

- Anailís crómasóim: Caryotype gnáth

Stair na Cóireála:

- 3 Aibreán, 2018: Teiripe ionduchtaithe le córas VDCP

- 18 Aibreán, 2018: Bhí pléascanna smior cnámh comhdhéanta de 96%

- 20 Aibreán, 2018: Baineadh amach maolú tar éis córas CAG

- 18 Bealtaine, 2018: Teiripe chomhdhlúthaithe le córas CMG+VP

- 22 Meitheamh, 2018: Mhéadaigh pléascanna smior cnámh go 40%, athiompaithe leoicéime

- 25 Iúil, 2018: Córas CLAM (clarithromycin+ciclofosfamíd+aimicacin)

- Trasphlandú gaschealla hematopoietic ó dheartháir nó deirfiúr atá meaitseáilte le HLA ag baint úsáide as oiriúnú FLU+BU ar an 14 Lúnasa

- Monatóireacht iar-thrasphlandúcháin: Laghdú ar mhórfhoirmiú smior cnámh ag 1 mhí, 3 mhí, 6 mhí, 9 mí, agus 11 mhí

- Léirigh moirfeolaíocht smior cnámh maolú 16 mhí tar éis trasphlandúcháin, agus léirigh cítiméadracht sreabhadh 0.02% limficítí neamhaibí urchóideacha.

- 13 Samhain, 2020: Ba é 97.9% an chimerachas fola imeallach ó fhoinse deontóra

- Cealla fola imeallacha príomhúla: 20%

- 18 Nollaig, 2020: Moirfeolaíocht smior cnámh: 60.6% pléascanna

- Cítiméadracht shreabhadh: 30.85% limficítí T neamhaibí urchóideacha

- Anailís crómasóim: 46, XY (20)

- Fuair ​​mé ceimiteiripe DA ar 19 Eanáir, 2021

- Moirfeolaíocht smior cnámh ar 19 Eanáir, 2021: Hipearpláis Grád III, pléascanna 16%

- Anailís ar chariotíopa crómasóim: 46, XY (20)

- Cítiméadracht shreabhadh: léirigh 7.27% de chealla (i measc cealla núicléacha) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, agus léirigh siad CD5dim go páirteach, rud a léiríonn limficítí T neamhaibí urchóideacha.

- Scagthástáil géine comhleá leoicéime: Diúltach

- Anailís ar mhútacht meall fola (86 cineál):

1. Mútán PHF6 K299Efs*13 dearfach

2. Múitíocht RUNX1 S322* dearfach

3. Mútachán FBXW7 E471G dearfach

4. Mútán JAK3 M511I dearfach

5. Mútán NOTCH1 Q2393* dearfach

Cóireáil:

- 22 Eanáir: Bailiú agus cultúr limficítí fola imeallacha uath-logacha le haghaidh CD7-CART

- Roimh instealladh CD7-CART, fuair an t-othar VLP (vincristine, l-asparaginase, prednisone) móide ceimiteiripe bortezomib.

- 3 Feabhra: Ceimiteiripe réimeas FC (Fliú 50mg ar feadh 3 lá + CTX 0.45g ar feadh 3 lá)

- 5 Feabhra (réamh-insileadh): Léirigh moirfeolaíocht smior cnámh 23% de na pléascanna.

- Léirigh cítiméadracht sreafa go raibh 4.05% de na cealla ag léiriú CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3, rud a léiríonn limficítí T neamhaibí urchóideacha.

- Anailís crómasóim: 46, XY (20)

- Anailís chimerism (iar-HSCT): Ba chealla díorthaithe ó dheontóirí iad 52.19%.

- 7 Feabhra: Instealladh cealla CD7-CART uathlóga ag dáileog de 5*10^5/kg.

- 15 Feabhra: Laghdaíodh cealla neamhaibí fola imeallacha go 2%.

- 19 Feabhra (Lá 12 tar éis an insteallta): Tháinig fiabhras ar an othar, a mhair ar feadh 5 lá sular baineadh amach rialú teochta.

- 2 Márta: Léirigh measúnú ar an smior cnámh maolú moirfeolaíoch iomlán, agus níor bhraith an cítiméadracht sreafa cealla neamhaibí urchóideacha.