ရုတ်တရက် လင့်ဖိုဘလတ်စတစ် သွေးကင်ဆာ (T-ALL)-02

ဆေးခန်းဆိုင်ရာ အင်္ဂါရပ်များ:

- ရောဂါရှာဖွေချက်- အရေးပေါ် T-cell lymphoblastic leukemia

- စတင်ခြင်း: ၂၀၁၈ ခုနှစ် မတ်လနှောင်းပိုင်း

- ကနဦးလက္ခဏာများ- ခန္ဓာကိုယ်တစ်လျှောက်တွင် အပေါ်ယံပြန်ရည်ကျိတ်များစွာ ကြီးလာခြင်း

- ကနဦးသွေးစစ်ဆေးမှုပုံစံ- WBC: 39.46*10^9/L၊ Hb: 129g/L၊ PLT: 77*10^9/L

- အရိုးတွင်းခြင်ဆီပုံသဏ္ဍာန်: 92% ပေါက်ကွဲမှုများ

-Flow cytometry: ပုံမှန်မဟုတ်သောဆဲလ် ၉၅.၃% ကို စစ်ဆေးခြင်း

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- ပေါင်းစပ်မျိုးဗီဇများ- အနုတ်လက္ခဏာ

- မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု- NOTCH1 မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကို တွေ့ရှိ

- ခရိုမိုဆုန်း ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာခြင်း- ပုံမှန် karyotype

ကုသမှုမှတ်တမ်း-

- ၂၀၁၈ ခုနှစ်၊ ဧပြီလ ၃ ရက်: VDCP စနစ်ဖြင့် လှုံ့ဆော်ကုထုံး

- ၂၀၁၈ ခုနှစ်၊ ဧပြီလ ၁၈ ရက်: အရိုးတွင်းခြင်ဆီပေါက်ကွဲမှုတွင် ၉၆% ပါဝင်သည်

- ၂၀၁၈ ခုနှစ်၊ ဧပြီလ ၂၀ ရက်: CAG ကုသမှုခံယူပြီးနောက် ရောဂါသက်သာလာခြင်း

- မေလ ၁၈ ရက်၊ ၂၀၁၈ ခုနှစ်: CMG+VP ကုထုံးဖြင့် ပေါင်းစပ်ကုထုံး

- ၂၀၁၈ ခုနှစ်၊ ဇွန်လ ၂၂ ရက်: အရိုးတွင်းခြင်ဆီပေါက်ကွဲမှု ၄၀% အထိ မြင့်တက်လာပြီး သွေးကင်ဆာ ပြန်လည်ဖြစ်ပွားခြင်း

- ၂၀၁၈ ခုနှစ်၊ ဇူလိုင်လ ၂၅ ရက်: CLAM ကုသမှုစနစ် (clarithromycin + cyclophosphamide + amikacin)

- သြဂုတ်လ ၁၄ ရက်နေ့တွင် FLU+BU conditioning ကို အသုံးပြု၍ HLA နှင့် ကိုက်ညီသော မောင်နှမထံမှ Hematopoietic stem cell transplantation ပြုလုပ်ခဲ့သည်။

- အစားထိုးပြီးနောက် စောင့်ကြည့်ခြင်း- ၁ လ၊ ၃ လ၊ ၆ လ၊ ၉ လ နှင့် ၁၁ လတွင် အရိုးတွင်းခြင်ဆီပုံသဏ္ဍာန် ပျောက်ကင်းသွားခြင်း

- ရိုးတွင်းခြင်ဆီပုံသဏ္ဍာန်သည် အစားထိုးပြီးနောက် ၁၆ လအတွင်း ရောဂါသက်သာလာကြောင်း ပြသခဲ့ပြီး၊ flow cytometry ဖြင့် ကင်ဆာဖြစ်စေသော မရင့်ကျက်သေးသော lymphocytes ၀.၀၂% ကို တွေ့ရှိရသည်

- ၂၀၂၀ ခုနှစ်၊ နိုဝင်ဘာလ ၁၃ ရက်: အလှူရှင်ထံမှ ပြင်ပသွေးရောင်ခြယ်ပစ္စည်း ပျံ့နှံ့မှု ၉၇.၉% ရှိသည်

- အပြင်ဘက်သွေး မူလဆဲလ်များ- ၂၀%

- ၂၀၂၀ ခုနှစ်၊ ဒီဇင်ဘာလ ၁၈ ရက်: အရိုးတွင်းခြင်ဆီပုံသဏ္ဍာန်- ၆၀.၆% ပေါက်ကွဲမှုများ

- Flow cytometry: ၃၀.၈၅% ကင်ဆာဖြစ်စေနိုင်သော မရင့်ကျက်သေးသော T lymphocytes

- ခရိုမိုဆုန်း ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာမှု: 46, XY (20)

- ၂၀၂၁ ခုနှစ်၊ ဇန်နဝါရီလ ၁၉ ရက်နေ့တွင် DA regimen ဓာတုကုထုံး ခံယူခဲ့သည်။

- ၂၀၂၁ ခုနှစ်၊ ဇန်နဝါရီလ ၁၉ ရက်နေ့တွင် အရိုးတွင်းခြင်ဆီပုံသဏ္ဍာန်- အဆင့် III hyperplasia၊ ၁၆% ပေါက်ကွဲမှုများ

- ခရိုမိုဆုန်း ကာရိုတိုက် ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာမှု- 46, XY (20)

- Flow cytometry: ဆဲလ် ၇.၂၇% (နျူကလီးယားဆဲလ်များထဲတွင်) သည် CD99bri၊ CD13၊ CD38၊ cbcl-2၊ cCD3၊ HLA-ABC bri၊ CD7bri နှင့် တစ်စိတ်တစ်ပိုင်းဖော်ပြသော CD5dim ကို ဖော်ပြခဲ့ပြီး၊ အန္တရာယ်ရှိသော မရင့်ကျက်သော T lymphocytes များကို ညွှန်ပြသည်။

- သွေးကင်ဆာပေါင်းစပ် မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးခြင်း- အနုတ်လက္ခဏာ

- သွေးအကျိတ် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာခြင်း (အမျိုးအစား ၈၆ မျိုး):

၁။ PHF6 K299Efs*13 မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု အပေါင်းလက္ခဏာ

၂။ RUNX1 S322* မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု အပေါင်းလက္ခဏာ

၃။ FBXW7 E471G မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု အပြုသဘောဆောင်သည်

၄။ JAK3 M511I မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု အပြုသဘောဆောင်သည်

၅။ NOTCH1 Q2393* မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု အပြုသဘောဆောင်သည်

ကုသမှု:

- ဇန်နဝါရီ ၂၂ ရက်: CD7-CART အတွက် autologous peripheral blood lymphocytes များကို စုဆောင်းခြင်းနှင့် မွေးမြူခြင်း

- CD7-CART ထိုးသွင်းခြင်းမပြုမီ လူနာသည် VLP (vincristine၊ l-asparaginase၊ prednisone) နှင့် bortezomib ဓာတုကုထုံးကို ခံယူခဲ့သည်။

- ဖေဖော်ဝါရီ ၃ ရက်: FC ကုထုံး ဓာတုကုထုံး (တုပ်ကွေး 50mg ၃ ရက် + CTX 0.45g ၃ ရက်)

- ဖေဖော်ဝါရီ ၅ ရက် (သွေးသွင်းခြင်းမပြုမီ): အရိုးတွင်းခြင်ဆီပုံသဏ္ဍာန်တွင် ၂၃% ပေါက်ကွဲမှုများ ပြသခဲ့သည်။

- Flow cytometry ဖြင့် CD99bri၊ CD5dim၊ CD7bri၊ TDT၊ cCD3 တို့ကို ဖော်ပြသည့် ဆဲလ် ၄.၀၅% ကို ဖော်ထုတ်ခဲ့ပြီး၊ ၎င်းသည် malignant immature T lymphocytes များကို ညွှန်ပြသည်။

- ခရိုမိုဆုန်း ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာမှု: 46, XY (20)

- ချိုမြိန်သော မျိုးဗီဇ ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာမှု (HSCT ပြီးနောက်): အလှူရှင်မှဆင်းသက်လာသော ဆဲလ်များသည် 52.19% ရှိသည်။

- ဖေဖော်ဝါရီ ၇ ရက်: 5*10^5/kg ပမာဏဖြင့် autologous CD7-CART ဆဲလ်များ ထိုးသွင်းခြင်း။

- ဖေဖော်ဝါရီ ၁၅ ရက်: အပြင်ဘက်သွေးဆဲလ်များ မရင့်ကျက်သေးဘဲ ၂% အထိ လျော့ကျသွားသည်။

- ဖေဖော်ဝါရီ ၁၉ (ဆေးထိုးပြီး ၁၂ ရက်မြောက်နေ့): လူနာသည် ဖျားနာခဲ့ပြီး အပူချိန်ထိန်းချုပ်မှုမရမီ ၅ ရက်ကြာ ဖျားနာခဲ့သည်။

- မတ်လ ၂ ရက်: အရိုးတွင်းခြင်ဆီ အကဲဖြတ်ချက်တွင် morphological remission လုံးဝရှိကြောင်း ပြသခဲ့ပြီး၊ flow cytometry ဖြင့် malignant immature ဆဲလ်များကို မတွေ့ရှိပါ။