حاد لیمفوبلاسټیک لیوکیمیا (T-ALL)-02

کلینیکي ځانګړتیاوې:

- تشخیص: حاد T-حجروي لیمفوبلاسټیک لیوکیمیا

- پیل: د ۲۰۱۸ کال د مارچ په وروستیو کې

- لومړنۍ نښې نښانې: په ټول بدن کې د څو سطحي لمفاوي غدو پراخوالی

- د وینې لومړنی معمول: WBC: 39.46*10^9/L، Hb: 129g/L، PLT: 77*10^9/L

- د هډوکي مغز مورفولوژي: ۹۲٪ چاودنې

- د جریان سایټومیټرۍ: ۹۵.۳٪ غیر معمولي حجرې څرګندوي

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- فیوژن جینونه: منفي

- د جین بدلون: د NOTCH1 جین بدلون کشف شو

- د کروموزوم تحلیل: نورمال کیریوټایپ

د درملنې تاریخ:

- د اپریل ۳، ۲۰۱۸: د VDCP رژیم سره د انډکشن درملنه

- د اپریل ۱۸، ۲۰۱۸: د هډوکو د مغز چاودنې ۹۶٪ وې

- د اپریل ۲۰، ۲۰۱۸: د CAG رژیم وروسته معافیت ترلاسه شو

- د می ۱۸، ۲۰۱۸: د CMG+VP رژیم سره د یوځای کیدو درملنه

- د جون ۲۲، ۲۰۱۸: د هډوکو د مغز چاودنې ۴۰٪ ته لوړې شوې، د لیوکیمیا بیا راګرځېدل

- د جولای ۲۵، ۲۰۱۸: د کلیم رژیم (کلیریترومایسین + سایکلو فاسفامایډ + امیکاسین)

- د اګست په ۱۴مه د FLU+BU کنډیشن په کارولو سره د HLA سره سمون لرونکي ورور څخه د هیماتوپویټیک سټیم حجرو لیږد

- د پیوند وروسته څارنه: په یوه میاشت، درې میاشتې، شپږ میاشتې، نهه میاشتې او یوولسو میاشتو کې د هډوکي مغز مورفولوژي له منځه وړل.

- د هډوکي د مغز مورفولوژي د ټرانسپلانټ څخه وروسته په 16 میاشتو کې معافیت وښود، د جریان سایټومیټري سره 0.02٪ وژونکي نابالغ لیمفوسایټونه څرګند کړل.

- د نومبر ۱۳، ۲۰۲۰: د بسپنه ورکوونکي سرچینې څخه د وینې د پردې د وینې کیمیریزم ۹۷.۹٪ وه

- د وینې د مخکیني حجرو شمیر: ۲۰٪

- د دسمبر ۱۸، ۲۰۲۰: د هډوکو د مغز مورفولوژي: ۶۰.۶٪ چاودنې

- د جریان سایټومیټري: 30.85٪ وژونکي نابالغ T لیمفوسایټونه

- د کروموزوم تحلیل: 46، XY (20)

- د جنوري په ۱۹، ۲۰۲۱ کې د DA رژیم کیموتراپي ترلاسه کړه.

- د هډوکي مغز مورفولوژي د جنوري په ۱۹، ۲۰۲۱: د دریمې درجې هایپرپلاسیا، ۱۶٪ چاودنې

- د کروموزوم کیریوټایپ تحلیل: 46، XY (20)

- د جریان سایټومیټري: د حجرو 7.27٪ (د هستوي حجرو په منځ کې) د CD99bri، CD13، CD38، cbcl-2، cCD3، HLA-ABC bri، CD7bri، او په جزوي ډول CD5dim څرګند شوي، چې د وژونکي نابالغ T لیمفوسایټس ښودنه کوي.

- د لیوکیمیا فیوژن جین سکرینینګ: منفي

- د وینې د تومور بدلون تحلیل (۸۶ ډولونه):

۱. PHF6 K299Efs*13 بدلون مثبت

۲. د RUNX1 S322* بدلون مثبت

۳. د FBXW7 E471G بدلون مثبت

۴. د JAK3 M511I بدلون مثبت

۵. د NOTCH1 Q2393* بدلون مثبت

درملنه:

- د جنوري ۲۲: د CD7-CART لپاره د اتولوګس پردیي وینې لیمفوسایټس راټولول او کلتور کول

- د CD7-CART انفیوژن څخه مخکې، ناروغ ته VLP (وینکریسټین، l-اسپرګیناز، پریډنیسون) او بورټیزومب کیموتراپي ورکړل شوه.

- د فبروري ۳: د FC رژیم کیموتراپي (د ۳ ورځو لپاره فلو ۵۰ ملی ګرامه + د ۳ ورځو لپاره CTX ۰.۴۵ ګرامه)

- د فبروري ۵ (د انفیوژن دمخه): د هډوکي مغز مورفولوژي ۲۳٪ چاودنې ښودلې.

- د جریان سایټومیټرۍ 4.05٪ حجرې ښکاره کړې چې CD99bri، CD5dim، CD7bri، TDT، cCD3 څرګندوي، چې د وژونکي نابالغ T لیمفوسایټس ښودنه کوي.

- د کروموزوم تحلیل: 46، XY (20)

- د کایمیریزم تحلیل (د HSCT وروسته): د بسپنه ورکوونکي څخه اخیستل شوي حجرات 52.19٪ جوړوي.

- د فبروري ۷: د autologous CD7-CART حجرو انفیوژن د ۵*۱۰^۵/کیلوګرام په دوز کې.

- د فبروري ۱۵: د وینې د مخاطي حجرو شمېر ۲٪ ته راټیټ شو.

- د فبروري ۱۹مه (د انفیوژن وروسته ۱۲مه ورځ): ناروغ تبه پیدا کړه، چې د تودوخې کنټرول ترلاسه کولو دمخه یې پنځه ورځې دوام وکړ.

- د مارچ دوهمه: د هډوکي مغز ارزونې بشپړ مورفولوژیکي معافیت وښود، د جریان سایټومیټري سره چې وژونکي نابالغ حجرات یې نه دي موندلي.