Leukemia Lymphoblastic Acute (T-ALL)-02

Fa'ailoga Fa'afoma'i:

- Su'esu'ega: Leukemia lymphoblastic T-cell tuga

- Amataga: Faaiuga o Mati 2018

- Faailoga muamua: Tele o le faateleina o le lymph node i luga o le tino atoa

- Fa'asologa muamua o le toto: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- Foliga o le ponaivi: 92% o le pa'ū

-Flow cytometry: 95.3% o sela e le masani ai o loʻo faʻaalia

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Fa'afefiloi o kene: Leaga

- Suiga o kenera: Ua iloa le suiga o kenera NOTCH1

- Su'esu'ega o le chromosome: Karyotype masani

Talaaga o Togafitiga:

- 3 Aperila, 2018: Togafitiga fa'aosofia i le fa'aaogaina o le VDCP regimen

- Aperila 18, 2018: E 96% le aofaʻi o le faʻamaʻi o ponaivi

- Aperila 20, 2018: Mauaina o le fa'amagaloga ina ua mae'a le fa'asologa o le CAG

- 18 Me, 2018: Togafitiga fa'atasi ma le CMG+VP regimen

- Iuni 22, 2018: Ua faʻateleina le faʻamaʻiina o ponaivi i le 40%, ua toe foʻi mai le leukemia

- 25 Iulai, 2018: Faiga CLAM (clarithromycin+cyclophosphamide+amikacin)

- Fa'aliliuina o sela autū hematopoietic mai le uso/teine ​​HLA-matched e fa'aaoga ai le fa'ama'i FLU+BU ia Aokuso 14

- Mata'ituina pe a uma ona suia le ponaivi: Fa'aitiitia le foliga o le ponaivi i le 1 masina, 3 masina, 6 masina, 9 masina, ma le 11 masina

- Ua faaalia i le foliga o le ponaivi le fa'amagaloga i le 16 masina talu ona faia le taotoga, faatasi ai ma le flow cytometry ua faaalia ai le 0.02% o lymphocytes matutua leaga

- 13 Novema, 2020: O le chimerism o le toto i autafa mai le puna o le foa'i e 97.9%

- Sela toto tuai o le itu i tua: 20%

- 18 Tesema, 2020: Foliga o le ponaivi: 60.6% o le pa'ū

- Fa'asologa o le cytometry: 30.85% lymphocytes T e le'i matua'i leaga

- Su'esu'ega o le chromosome: 46, XY (20)

- Na maua le togafitiga o le chemotherapy i le DA i le aso 19 o Ianuari, 2021

- O le foliga o le ponaivi i le aso 19 o Ianuari, 2021: Hyperplasia Vasega III, 16% blasts

- Su'esu'ega o le karyotype o le chromosome: 46, XY (20)

- Su'esu'ega o le tafe o le cytometry: 7.27% o sela (i totonu o sela nucleus) na fa'aalia ai le CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, ma le CD5dim na fa'aalia fa'atasi, o lo'o fa'ailoa mai ai lymphocytes T e le'i matua'i malolosi.

- Su'esu'ega o le kenera o le leukemia: Leai se aoga

- Su'esu'ega o le fesuia'iga o le tumo i le toto (86 ituaiga):

1. PHF6 K299Efs*13 ua iai le suiga lelei

2. Ua lelei le fesuia'iga o le RUNX1 S322*

3. FBXW7 E471G fesuia'iga lelei

4. Ua lelei le fesuia'iga o le JAK3 M511I

5. NOTCH1 Q2393* suiga lelei

Togafitiga:

- Ianuari 22: Aoina ma le fa'atupuina o lymphocytes toto peripheral autologous mo le CD7-CART

- A'o le'i tuiina le CD7-CART, sa tu'uina atu i le ma'i le VLP (vincristine, l-asparaginase, prednisone) fa'atasi ai ma le bortezomib chemotherapy.

- Fepuari 3: FC regimen chemotherapy (Flu 50mg mo le 3 aso + CTX 0.45g mo le 3 aso)

- Fepuari 5 (a'o le'i faia le tui): O le foliga o le ponaivi e 23% na fa'aalia ai le pa'ū.

- O le flow cytometry na faʻaalia ai le 4.05% o sela o loʻo faʻaalia ai le CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3, o loʻo faʻaalia ai ni lymphocytes T e le'i matua'i malolosi.

- Su'esu'ega o le chromosome: 46, XY (20)

- Su'esu'ega o le chimerism (pe a mae'a le HSCT): E 52.19% le aofa'i o sela na maua mai i foa'i.

- Fepuari 7: Fa'asusuina o sela CD7-CART autologous i le fua o le 5*10^5/kg.

- Fepuari 15: Ua fa'aitiitia le tuputupu a'e o sela toto i le 2%.

- Fepuari 19 (Aso 12 talu ona tuiina): Na maua le ma’i i le fiva, lea na tumau mo le 5 aso a’o le’i mafai ona pulea le vevela.

- Mati 2: O le iloiloga o le ponaivi ua faaalia ai le atoatoa o le fa'amalieina o le tino, ma le le iloa e le flow cytometry o sela e le'i matutua.