Akut lymphoblastesch Leukämie (T-ALL)-02

Klinesch Charakteristiken:

- Diagnos: Akut T-Zell-Lymphoblastesch Leukämie

- Ufank: Enn Mäerz 2018

- Ufankssymptomer: Vergréisserung vun de Lymphknäppchen am ganze Kierper

- Ufanks Bluttroutine: WBC: 39,46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- Morphologie vum Knueweesmark: 92% Blasten

-Flowcytometrie: 95,3% anormal Zellen expriméieren

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Fusiounsgenen: Negativ

- Genmutatioun: NOTCH1-Genmutatioun festgestallt

- Chromosomanalyse: Normalen Karyotyp

Behandlungsgeschicht:

- 3. Abrëll 2018: Induktiounstherapie mat VDCP-Schema

- 18. Abrëll 2018: Knueweesmarkblastioune hunn 96% ausgemaach

- 20. Abrëll 2018: Remission no CAG-Regime erreecht

- 18. Mee 2018: Konsolidéierungstherapie mat CMG+VP-Schema

- 22. Juni 2018: Knueweesmarkblastioune sinn op 40% eropgaang, Réckfall vun der Leukämie

- 25. Juli 2018: CLAM-Schema (Clarithromycin+Cyclophosphamid+Amikacin)

- Hämatopoetesch Stammzelltransplantatioun vun engem HLA-matchte Geschwëster mat Hëllef vun der FLU+BU Konditionéierung den 14. August

- Iwwerwaachung no der Transplantatioun: Remission vun der Knueweesmarkmorphologie no 1 Mount, 3 Méint, 6 Méint, 9 Méint an 11 Méint

- D'Morphologie vum Knueweesmark huet 16 Méint no der Transplantatioun eng Remission gewisen, woubäi d'Flowcytometrie 0,02% bösarteg onreif Lymphozyten opgedeckt huet.

- 13. November 2020: Chimerismus am periphere Blutt vun enger Spenderquell louch bei 97,9 %

- Peripher Bluttprimitivzellen: 20%

- 18. Dezember 2020: Knueweesmarkmorphologie: 60,6% Blasten

- Flowcytometrie: 30,85% bösarteg onreif T-Lymphozyten

- Chromosomanalyse: 46, XY (20)

- Den 19. Januar 2021 krut ech eng DA-Chemotherapie.

- Morphologie vum Knueweesmark den 19. Januar 2021: Hyperplasie vum Grad III, 16% Blasten

- Chromosomkaryotypanalyse: 46, XY (20)

- Flowcytometrie: 7,27% vun den Zellen (ënner den Nuklearzellen) hunn CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri an deelweis CD5dim expriméiert, wat op bösart onreif T-Lymphozyten hiweist.

- Screening fir Leukämie-Fusiounsgenen: Negativ

- Analyse vu Blutttumormutatiounen (86 Typen):

1. PHF6 K299Efs*13 Mutatioun positiv

2. RUNX1 S322* Mutatioun positiv

3. FBXW7 E471G Mutatioun positiv

4. JAK3 M511I Mutatioun positiv

5. NOTCH1 Q2393* Mutatioun positiv

Behandlung:

- 22. Januar: Sammlung a Kultur vun autologen periphere Bluttlymphozyten fir CD7-CART

- Virun der CD7-CART-Infusioun krut de Patient VLP (Vincristin, l-Asparaginase, Prednison) plus Bortezomib-Chemotherapie.

- 3. Februar: Chemotherapie no FC-Schema (Gripp 50 mg fir 3 Deeg + CTX 0,45 g fir 3 Deeg)

- 5. Februar (virun der Infusioun): D'Morphologie vum Knueweesmark huet 23% Blastioune gewisen.

- D'Fluesszytometrie huet gewisen, datt 4,05% vun den Zellen CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 expriméieren, wat op béisaarteg onreif T-Lymphozyten hiweist.

- Chromosomanalyse: 46, XY (20)

- Chimerismusanalyse (post-HSCT): Donorenzellen hunn 52,19% ausgemaach.

- 7. Februar: Infusioun vun autologen CD7-CART-Zellen an enger Dosis vu 5*10^5/kg.

- 15. Februar: Periphere Bluttzellen sinn op 2% reduzéiert.

- 19. Februar (Dag 12 no der Infusioun): De Patient huet Féiwer entwéckelt, dat 5 Deeg gedauert huet, ier d'Temperaturkontroll erreecht gouf.

- 2. Mäerz: Knueweesmarkuntersuchung huet eng komplett morphologesch Remission gewisen, woubäi d'Flowcytometrie keng bösarteg onreif Zellen detektéiert huet.