Lesemi lenfoblastik egi (T-ALL)-02

Karakteristik klinik:

- Dyagnostik: Lesemi lenfoblastik selil T egi

- Kòmansman: Fen Mas 2018

- Premye sentòm yo: Plizyè gangliyon lenfatik sifasyal ki anfle nan tout kò a

- Premye woutin san: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- Mòfoloji mwèl zo: 92% blas

-Sitometri koule: 95.3% selil anòmal k ap eksprime

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Jèn fizyon: Negatif

- Mitasyon jèn: Mitasyon jèn NOTCH1 detekte

- Analiz kwomozòm: Karyotip nòmal

Istwa Tretman:

- 3 avril 2018: Terapi endiksyon ak rejim VDCP

- 18 avril 2018: Eksplozyon mwèl zo yo te konpoze de 96%

- 20 avril 2018: Mwen rive nan yon remisyon apre tretman CAG la.

- 18 me 2018: Terapi konsolidasyon ak rejim CMG+VP

- 22 jen 2018: Eksplozyon nan mwèl zo a ogmante a 40%, rechit lesemi

- 25 Jiyè 2018: Rejim CLAM (klaritrosisin + siklofosfamid + amikasin)

- Transplantasyon selil souch ematopoyetik nan men yon frè oswa yon sè ki gen HLA matche lè l sèvi avèk kondisyònman FLU+BU nan dat 14 out

- Siveyans apre transplantasyon: Remisyon mòfoloji mwèl zo a nan 1 mwa, 3 mwa, 6 mwa, 9 mwa, ak 11 mwa

- Mòfoloji mwèl zo a te montre yon remisyon 16 mwa apre transplantasyon an, avèk sitometri koule ki revele 0.02% lenfosit malfezan ki pa devlope ankò.

- 13 novanm 2020: Kimeris san periferik ki soti nan yon donatè te 97.9%.

- Selil primitif san periferik: 20%

- 18 Desanm 2020: Mòfoloji mwèl zo a: 60.6% blas

- Sitometri koule: 30.85% lenfosit T imatur malfezan

- Analiz kwomozòm: 46, XY (20)

- Li te resevwa chimyoterapi rejim DA a nan dat 19 janvye 2021.

- Mòfoloji mwèl zo a nan dat 19 janvye 2021: Ipèplazi klas III, 16% blas

- Analiz karyotip kwomozòm: 46, XY (20)

- Sitometri koule: 7.27% selil yo (pami selil nikleyè yo) te eksprime CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, epi CD5dim te eksprime pasyèlman, sa ki endike lenfosit T malfezan ki poko devlope.

- Depistaj jèn fizyon lesemi: Negatif

- Analiz mitasyon timè nan san (86 kalite):

1. Mitasyon PHF6 K299Efs*13 pozitif

2. Mitasyon RUNX1 S322* pozitif

3. Mitasyon FBXW7 E471G pozitif

4. Mitasyon JAK3 M511I pozitif

5. Mitasyon NOTCH1 Q2393* pozitif

Tretman:

- 22 janvye: Koleksyon ak kilti lenfosit san periferik otològ pou CD7-CART

Anvan perfusion CD7-CART la, pasyan an te resevwa VLP (vinkristin, l-asparajinaz, prednizòn) plis chimyoterapi bortezomib.

- 3 fevriye: Chimyoterapi rejim FC (Grip 50mg pandan 3 jou + CTX 0.45g pandan 3 jou)

- 5 fevriye (anvan perfizyon): Mòfoloji mwèl zo a te montre 23% blas.

- Sitometri koule a te revele 4.05% selil ki eksprime CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3, sa ki endike lenfosit T imatur malfezan.

- Analiz kwomozòm: 46, XY (20)

- Analiz chimerism (apre HSCT): Selil ki sòti nan donatè yo te reprezante 52.19%.

- 7 fevriye: Perfizyon selil otològ CD7-CART nan yon dòz 5 * 10^5/kg.

- 15 fevriye: Selil imatur nan san periferik yo redwi a 2%.

- 19 fevriye (12yèm jou apre perfusion an): Pasyan an te fè lafyèv, ki te dire pandan 5 jou anvan yo te rive kontwole tanperati li.

- 2 mas: Evalyasyon mwèl zo a te montre yon remisyon mòfolojik konplè, ak sitometri koule a pa detekte selil imatur malfezan.