ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد (T-ALL)-02

السمات السريرية:

- التشخيص: ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد للخلايا التائية

- بداية المرض: أواخر مارس 2018

- الأعراض الأولية: تضخم متعدد في الغدد الليمفاوية السطحية في جميع أنحاء الجسم

- نتائج فحص الدم الأولي: كريات الدم البيضاء: 39.46 × 10^9/لتر، الهيموجلوبين: 129 غ/لتر، الصفائح الدموية: 77 × 10^9/لتر

- مورفولوجيا نخاع العظم: 92% خلايا أرومية

- قياس التدفق الخلوي: 95.3% من الخلايا غير الطبيعية تعبر عن

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- الجينات المندمجة: سلبية

- طفرة جينية: تم الكشف عن طفرة في جين NOTCH1

- تحليل الكروموسومات: نمط نووي طبيعي

تاريخ العلاج:

- 3 أبريل 2018: العلاج التحريضي باستخدام نظام VDCP

- 18 أبريل 2018: شكلت الخلايا الأرومية في نخاع العظم 96%

- 20 أبريل 2018: تم تحقيق الشفاء بعد نظام CAG

- 18 مايو 2018: العلاج التوطيدي باستخدام نظام CMG+VP

- ٢٢ يونيو ٢٠١٨: ارتفعت نسبة الخلايا الأرومية في نخاع العظم إلى ٤٠٪، وانتكس سرطان الدم

- 25 يوليو 2018: نظام CLAM (كلاريثروميسين + سيكلوفوسفاميد + أميكاسين)

- عملية زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم من شقيق متوافق مع مستضدات الكريات البيضاء البشرية (HLA) باستخدام نظام تحضيري FLU+BU في 14 أغسطس

- المتابعة بعد الزرع: تحسن شكل نخاع العظم بعد شهر واحد، وثلاثة أشهر، وستة أشهر، وتسعة أشهر، وأحد عشر شهرًا

- أظهر فحص مورفولوجيا نخاع العظم هدأة بعد 16 شهرًا من الزرع، وكشف قياس التدفق الخلوي عن وجود 0.02% من الخلايا الليمفاوية غير الناضجة الخبيثة

- ١٣ نوفمبر ٢٠٢٠: بلغت نسبة التَخَلُّف الدموي المحيطي من مصدر المتبرع ٩٧.٩٪

- الخلايا الأولية في الدم المحيطي: 20%

- ١٨ ديسمبر ٢٠٢٠: مورفولوجيا نخاع العظم: ٦٠.٦٪ خلايا أرومية

- قياس التدفق الخلوي: 30.85% من الخلايا اللمفاوية التائية غير الناضجة الخبيثة

- تحليل الكروموسومات: 46، XY (20)

- تلقى العلاج الكيميائي وفقًا لنظام DA في 19 يناير 2021

- مورفولوجيا نخاع العظم في 19 يناير 2021: تضخم من الدرجة الثالثة، 16% خلايا أرومية

- تحليل النمط الكروموسومي: 46، XY (20)

- قياس التدفق الخلوي: أظهرت 7.27% من الخلايا (من بين الخلايا النووية) تعبيرًا عن CD99bri وCD13 وCD38 وcbcl-2 وcCD3 وHLA-ABC bri وCD7bri، وتعبيرًا جزئيًا عن CD5dim، مما يشير إلى وجود خلايا ليمفاوية تائية غير ناضجة خبيثة

- فحص جينات اندماج اللوكيميا: سلبي

- تحليل طفرات أورام الدم (86 نوعًا):

1. طفرة PHF6 K299Efs*13 إيجابية

2. طفرة RUNX1 S322* إيجابية

3. طفرة FBXW7 E471G إيجابية

4. طفرة JAK3 M511I إيجابية

5. طفرة NOTCH1 Q2393* إيجابية

علاج:

- ٢٢ يناير: جمع وزراعة الخلايا الليمفاوية الذاتية من الدم المحيطي لعلاج CD7-CART

- قبل حقن CD7-CART، تلقى المريض VLP (فينكريستين، إل-أسباراجيناز، بريدنيزون) بالإضافة إلى العلاج الكيميائي بورتيزوميب.

- 3 فبراير: العلاج الكيميائي بنظام FC (Flu 50 ملغ لمدة 3 أيام + CTX 0.45 غ لمدة 3 أيام)

- 5 فبراير (قبل الحقن): أظهر فحص مورفولوجيا نخاع العظم وجود 23% من الخلايا الأرومية.

- كشف قياس التدفق الخلوي عن وجود 4.05% من الخلايا التي تعبر عن CD99bri وCD5dim وCD7bri وTDT وcCD3، مما يشير إلى الخلايا اللمفاوية التائية غير الناضجة الخبيثة.

- تحليل الكروموسومات: 46، XY (20)

- تحليل الكيميرية (بعد زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم): شكلت الخلايا المشتقة من المتبرع 52.19٪.

- 7 فبراير: حقن خلايا CD7-CART الذاتية بجرعة 5*10^5/كجم.

- 15 فبراير: انخفضت نسبة الخلايا غير الناضجة في الدم المحيطي إلى 2%.

- 19 فبراير (اليوم 12 بعد التسريب): أصيب المريض بالحمى، والتي استمرت لمدة 5 أيام قبل السيطرة على درجة الحرارة.

- 2 مارس: أظهر تقييم نخاع العظم شفاءً شكليًا كاملاً، حيث لم يكشف قياس التدفق الخلوي عن وجود خلايا غير ناضجة خبيثة.