Ýiti limfoblastik leýkemiýa (T-ALL)-02

Kliniki aýratynlyklary:

- Diagnoz: Ýiti T-hüjreli limfoblast leýkemiýa

- Başlangyç: 2018-nji ýylyň mart aýynyň ahyrynda

- Ilkinji alamatlar: Bedeniň ähli ýerinde köp sanly ýüzleý limfa düwünleriniň ulalmagy

- Ilkinji gan barlaglary: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- Süňk ýiliginiň morfologiýasy: 92% blast

-Akym sitometriýasy: 95.3% anormal öýjükleriň ekspresiýasy

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Füzýon genleri: Negatiw

- Gen mutasiýa: NOTCH1 gen mutasiýa tapyldy

- Hromosoma analizi: Normal kariotip

Bejeriş taryhy:

- 2018-nji ýylyň 3-nji apreli: VDCP režimi bilen induksiýa terapiýasy

- 2018-nji ýylyň 18-nji apreli: Süňk ýiliginiň partlamalary 96% -i düzdi

- 2018-nji ýylyň 20-nji apreli: CAG režiminden soň remissiýa gazanyldy

- 2018-nji ýylyň 18-nji maýy: CMG+VP režimi bilen konsolidasiýa terapiýasy

- 2018-nji ýylyň 22-nji iýuny: Süňk ýiliginiň partlamalary 40% -e çenli ýokarlandy, leýkemiýanyň gaýtalanmagy

- 2018-nji ýylyň 25-nji iýuly: CLAM režimi (klaritromisin+siklofosfamid+amikasin)

- 14-nji awgustda FLU+BU şertlendirijisi ulanylyp, HLA bilen gabat gelýän dogandan gematopoetik kök öýjük transplantasiýa edildi

- Transplantasiýadan soňky gözegçilik: 1 aýda, 3 aýda, 6 aýda, 9 aýda we 11 aýda süňk ýiliginiň morfologiýasynyň remissiýasy

- Süňk ýiliginiň morfologiýasy transplantasiýadan 16 aý soň remissiýany görkezdi, akym sitometriýasy 0,02% zyýanly ýetişmedik limfositleri ýüze çykardy.

- 2020-nji ýylyň 13-nji noýabry: Donor çeşmesinden periferik gan himerizmi 97,9% boldy

- Periferik gan primitiw öýjükleri: 20%

- 2020-nji ýylyň 18-nji dekabry: Süňk ýiliginiň morfologiýasy: 60,6% blast

- Akym sitometriýasy: 30.85% zyýanly ýetişmedik T limfositleri

- Hromosoma analizi: 46, XY (20)

- 2021-nji ýylyň 19-njy ýanwarynda DA režimli himioterapiýa aldy

- 2021-nji ýylyň 19-njy ýanwarynda süňk ýiliginiň morfologiýasy: III derejeli giperplaziýa, 16% blast

- Hromosoma kariotip analizi: 46, XY (20)

- Akym sitometriýasy: öýjükleriň 7.27% -inde (ýadro öýjükleriniň arasynda) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri we bölekleýin CD5dim ekspresiýa edildi, bu bolsa zyýanly ýetişmedik T limfositlerini görkezýär.

- Leýkemiýanyň birleşme gen barlagy: Negatiw

- Gan şişiniň mutasiýa analizi (86 görnüş):

1. PHF6 K299Efs*13 mutasiýasynyň oňyn netijesi

2. RUNX1 S322* mutasiýasynyň oňyn netijesi

3. FBXW7 E471G mutasiýasynyň oňyn netijesi

4. JAK3 M511I mutasiýasynyň oňyn netijesi

5. NOTCH1 Q2393* mutasiýa oňyn

Bejergi:

- 22-nji ýanwar: CD7-CART üçin awtolog periferik gan limfositleriniň ýygnalmagy we ösdürilip ýetişdirilmegi

- CD7-CART infuziýasyndan öň, hassa VLP (winkristin, l-asparaginaza, prednizon) we bortezomib himioterapiýasyny aldy.

- 3-nji fewral: FC režimli himioterapiýa (3 günläp 50 mg gripp + 3 günläp CTX 0.45 g)

- 5-nji fewral (infuziondan öň): Süňk ýiliginiň morfologiýasy 23% blastlary görkezdi.

- Akym sitometriýasy CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 ekspresirleýän öýjükleriň 4.05% -ni ýüze çykardy, bu bolsa zyýanly ýetişmedik T limfositlerini görkezýär.

- Hromosoma analizi: 46, XY (20)

- Himerizm analizi (HSCT-den soň): Donorlardan alynýan öýjükler 52.19% -i düzdi.

- 7-nji fewral: Awtolog CD7-CART öýjükleriniň 5*10^5/kg dozada infuziýa edilmegi.

- 15-nji fewral: Periferik gandaky ýetişmedik öýjükler 2% -e çenli azaldy.

- 19-njy fewral (infuziondan soň 12-nji gün): Nassagyň gyzgyny ýokarlandy, ol gyzgyny gözegçilikde saklanýança 5 gün dowam etdi.

- 2-nji mart: Süňk ýiliginiň bahalandyrmasy doly morfologiki remissiýany görkezdi, akym sitometriýasy bolsa zyýanly ýetişmedik öýjükleri anyklamady.