Lewkimja Limfoblastika Akuta (T-ALL)-02

Karatteristiċi Kliniċi:

- Dijanjosi: Lewkimja limfoblastika akuta taċ-ċelluli T

- Bidu: Tmiem Marzu 2018

- Sintomi inizjali: Tkabbir multiplu ta' limfonodi superfiċjali madwar il-ġisem kollu

- Rutina inizjali tad-demm: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- Morfoloġija tal-mudullun: 92% blasts

-Ċitometrija tal-fluss: 95.3% ċelluli anormali li jesprimu

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Ġeni tal-fużjoni: Negattivi

- Mutazzjoni tal-ġene: Mutazzjoni tal-ġene NOTCH1 skoperta

- Analiżi tal-kromożomi: Karjotip normali

Storja tat-Trattament:

- 3 ta' April, 2018: Terapija ta' induzzjoni bir-reġim VDCP

- 18 ta' April, 2018: Il-blasti tal-mudullun kienu jinkludu 96%

- 20 ta' April, 2018: Kiseb remissjoni wara r-reġim CAG

- 18 ta' Mejju, 2018: Terapija ta' konsolidazzjoni bir-reġim CMG+VP

- 22 ta' Ġunju, 2018: Il-blasts tal-mudullun żdiedu għal 40%, rikaduta tal-lewkimja

- 25 ta' Lulju, 2018: Kors CLAM (clarithromycin+cyclophosphamide+amikacin)

- Trapjant ta' ċelluli staminali ematopojetiċi minn aħwa b'HLA mqabbel bl-użu ta' kondizzjonament FLU+BU fl-14 ta' Awwissu

- Monitoraġġ wara t-trapjant: Remissjoni tal-morfoloġija tal-mudullun wara xahar, 3 xhur, 6 xhur, 9 xhur, u 11-il xahar

- Il-morfoloġija tal-mudullun uriet remissjoni 16-il xahar wara t-trapjant, b'ċitometrija tal-fluss li żvelat 0.02% limfoċiti immaturi malinni

- 13 ta' Novembru 2020: Il-kimeriżmu tad-demm periferali minn sors ta' donatur kien ta' 97.9%

- Ċelloli primittivi tad-demm periferali: 20%

- 18 ta' Diċembru 2020: Morfoloġija tal-mudullun: 60.6% blasts

- Ċitometrija tal-fluss: 30.85% limfoċiti T immaturi malinni

- Analiżi tal-kromożomi: 46, XY (20)

- Irċieva kimoterapija bir-reġim DA fid-19 ta' Jannar 2021

- Morfoloġija tal-mudullun fid-19 ta' Jannar 2021: Iperplażja ta' Grad III, 16% blasts

- Analiżi tal-karjotip tal-kromożomi: 46, XY (20)

- Ċitometrija tal-fluss: 7.27% taċ-ċelloli (fost iċ-ċelloli nukleari) esprimew CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, u esprimew parzjalment CD5dim, li jindika limfoċiti T immaturi malinni

- Skrining tal-ġene tal-fużjoni tal-lewkimja: Negattiv

- Analiżi tal-mutazzjoni tat-tumur tad-demm (86 tip):

1. Mutazzjoni PHF6 K299Efs*13 pożittiva

2. Mutazzjoni RUNX1 S322* pożittiva

3. Mutazzjoni FBXW7 E471G pożittiva

4. Mutazzjoni JAK3 M511I pożittiva

5. Mutazzjoni pożittiva ta' NOTCH1 Q2393*

Kura:

- 22 ta' Jannar: Ġbir u kultura ta' limfoċiti awtologi tad-demm periferali għal CD7-CART

- Qabel l-infużjoni ta' CD7-CART, il-pazjent irċieva VLP (vincristine, l-asparaginase, prednisone) flimkien ma' kimoterapija ta' bortezomib.

- 3 ta' Frar: Kimoterapija b'kors FC (Influwenza 50mg għal 3 ijiem + CTX 0.45g għal 3 ijiem)

- 5 ta' Frar (qabel l-infużjoni): Il-morfoloġija tal-mudullun uriet 23% blasts.

- Iċ-ċitometrija tal-fluss żvelat 4.05% ċelluli li jesprimu CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3, li jindika limfoċiti T immaturi malinni.

- Analiżi tal-kromożomi: 46, XY (20)

- Analiżi tal-kimeriżmu (wara l-HSCT): Iċ-ċelloli derivati ​​mid-donaturi ammontaw għal 52.19%.

- 7 ta' Frar: Infużjoni ta' ċelluli CD7-CART awtologi b'doża ta' 5*10^5/kg.

- 15 ta' Frar: Iċ-ċelloli immaturi tad-demm periferali tnaqqsu għal 2%.

- 19 ta' Frar (Jum 12 wara l-infużjoni): Il-pazjent żviluppa deni, li dam għal 5 ijiem qabel ma nkiseb kontroll tat-temperatura.

- 2 ta' Marzu: Il-valutazzjoni tal-mudullun uriet remissjoni morfoloġika kompleta, biċ-ċitometrija tal-fluss li ma skoprietx ċelluli immaturi malinni.