Losemiya Lîmfoblastîk a Akût (T-ALL)-02

Taybetmendiyên Klînîkî:

- Teşhîs: Losemiya lîmfoblastîk a hucreya T ya akût

- Destpêk: Dawiya Adara 2018an

- Nîşaneyên destpêkê: Mezinbûna pirjimar a girêkên lîmfê yên rûvî li seranserê laş

- Nirxandina destpêkê ya xwînê: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- Morfolojiya mêjiyê hestî: 92% blast

-Sîtometriya herikînê: %95.3 hucreyên anormal îfade dikin

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Genên hevgirtinê: Neyînî

- Mutasyona genê: Mutasyona gena NOTCH1 hat tespîtkirin

- Analîza kromozomê: Karyotîpa normal

Dîroka Dermankirinê:

- 3ê Nîsana 2018an: Terapiya destpêkê bi rejîma VDCP

- 18ê Nîsana 2018an: Teqînên mêjiyê hestiyê %96 pêk anîn

- 20ê Nîsana 2018an: Piştî rejîmeke CAGê remisyonê bi dest xist

- 18ê Gulana 2018an: Terapiya konsolîdesyonê bi rêjîma CMG+VP

- 22ê Hezîrana 2018an: Teqînên mêjiyê hestî gihîştin %40, nexweşiya losemiyê dubare bû.

- 25ê Tîrmeha 2018an: Rejîma CLAM (klarîtromîsîn+sîklofosfamîd+amîkasîn)

- Veguhestina hucreyên reh ên hematopoietîk ji xwişk û birayên hevaheng ên HLA-yê bi karanîna şertkirina FLU+BU di 14ê Tebaxê de

- Şopandina piştî veguheztinê: Rizgarkirina morfolojiya mêjiyê hestî di 1 meh, 3 meh, 6 meh, 9 meh û 11 mehan de

- Morfolojiya mêjiyê hestî di 16 mehan piştî veguheztinê de başbûn nîşan da, û sîtometriya flowê %0,02 lîmfosîtên negihîştî yên xerab nîşan da.

- 13ê Mijdara 2020an: Kîmerîzma xwîna periferîk ji çavkaniya donor %97.9 bû

- Hucreyên destpêkê yên xwîna periferîk: %20

- 18ê Kanûna Pêşîn, 2020: Morfolojiya mêjiyê hestî: 60.6% blast

- Sîtometriya herikînê: 30.85% lîmfosîtên T yên negihîştî yên xerab

- Analîza kromozomê: 46, XY (20)

- Di 19ê Çileya 2021an de kemoterapiya rejîma DA wergirt

- Morfolojiya mêjiyê hestî di 19ê Çileya 2021an de: Hîperplaziya pileya III, %16 blast

- Analîza karyotîpa kromozomê: 46, XY (20)

- Sîtometriya herikînê: %7.27ê xaneyan (di nav xaneyên navokî de) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, û ​​CD5dim bi qismî îfade kirin, ku nîşan dide ku lîmfosîtên T yên negihîştî yên xedar hene.

- Lêkolîna gena hevgirtina losemiyê: Neyînî

- Analîza mutasyona tumora xwînê (86 celeb):

1. Mutasyona PHF6 K299Efs*13 pozîtîf e

2. Mutasyona RUNX1 S322* pozîtîf e

3. Mutasyona FBXW7 E471G pozîtîf e

4. Mutasyona JAK3 M511I pozîtîf e

5. Mutasyona NOTCH1 Q2393* pozîtîf e

Demankirinî:

- 22ê Çile: Berhevkirin û çandina lîmfosîtên xwîna periferîk ên otolog ji bo CD7-CART

- Berî înfuzyona CD7-CART, nexweş kemoterapiya VLP (vincristine, l-asparaginase, prednisone) û bortezomib wergirt.

- 3ê Sibatê: Kîmyoterapî bi rejîmeke FC (Grip 50mg ji bo 3 rojan + CTX 0.45g ji bo 3 rojan)

- 5ê Sibatê (berî înfuzyonê): Morfolojiya mêjiyê hestî %23ê blasan nîşan da.

- Sîtometrîya herikînê %4.05 şaneyên ku CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 îfade dikin eşkere kir, ku lîmfosîtên T yên negihîştî yên xedar nîşan dide.

- Analîza kromozomê: 46, XY (20)

- Analîza kîmerîzmê (piştî-HSCT): Şaneyên ji donor hatine wergirtin %52.19 pêk tînin.

- 7ê Sibatê: Derzîkirina şaneyên CD7-CART ên otolog bi dozeke 5*10^5/kg.

- 15ê Sibatê: Şaneyên negihîştî yên xwîna periferîk daketin %2.

- 19ê Sibatê (Roja 12emîn piştî derzîkirinê): Nexweş tayê girt, ku 5 rojan dom kir berî ku germahî were kontrolkirin.

- 2ê Adarê: Nirxandina mêjiyê hestî remisyona morfolojîk a bêkêmasî nîşan da, û sîtometrîya flow şaneyên negihîştî yên xerab tespît nekir.