एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (टी-एएलएल)-02

नैदानिक ​​सुविधाओं:

निदान: तीव्र टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया

- शुरुआत: मार्च 2018 के अंत में

- प्रारंभिक लक्षण: पूरे शरीर में कई सतही लसीका ग्रंथियों का बढ़ना

प्रारंभिक रक्त परीक्षण: डब्ल्यूबीसी: 39.46*10^9/लीटर, हीमोग्लोबिन: 129 ग्राम/लीटर, प्लेटलेट: 77*10^9/लीटर

- अस्थि मज्जा की संरचना: 92% ब्लास्ट

- फ्लो साइटोमेट्री: 95.3% असामान्य कोशिकाएं व्यक्त करती हैं

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- संलयन जीन: नकारात्मक

- जीन उत्परिवर्तन: NOTCH1 जीन उत्परिवर्तन का पता चला

गुणसूत्र विश्लेषण: सामान्य कैरियोटाइप

उपचार का इतिहास:

- 3 अप्रैल, 2018: वीडीसीपी रेजिमेन के साथ इंडक्शन थेरेपी

- 18 अप्रैल, 2018: अस्थि मज्जा विस्फोट कोशिकाएं 96% थीं

- 20 अप्रैल, 2018: सीएजी उपचार के बाद रोगमुक्ति प्राप्त हुई

- 18 मई, 2018: सीएमजी+वीपी रेजिमेन के साथ समेकन चिकित्सा

- 22 जून, 2018: अस्थि मज्जा में विस्फोट कोशिकाओं की संख्या बढ़कर 40% हो गई, ल्यूकेमिया का पुनरावर्तन हुआ

- 25 जुलाई, 2018: सीएलएएम उपचार पद्धति (क्लेरिथ्रोमाइसिन + साइक्लोफॉस्फामाइड + एमिकासिन)

- 14 अगस्त को फ्लू+बीयू कंडीशनिंग का उपयोग करके एचएलए-मैच वाले भाई-बहन से हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण किया गया।

प्रत्यारोपण के बाद निगरानी: अस्थि मज्जा की संरचना में सुधार 1 महीने, 3 महीने, 6 महीने, 9 महीने और 11 महीने बाद।

अस्थि मज्जा की संरचना में प्रत्यारोपण के 16 महीने बाद रोगमुक्ति देखी गई, जबकि फ्लो साइटोमेट्री से 0.02% घातक अपरिपक्व लिम्फोसाइट्स का पता चला।

- 13 नवंबर, 2020: दाता स्रोत से परिधीय रक्त काइमेरिज्म 97.9% था।

परिधीय रक्त की आदिम कोशिकाएं: 20%

- 18 दिसंबर, 2020: अस्थि मज्जा की संरचना: 60.6% ब्लास्ट

- फ्लो साइटोमेट्री: 30.85% घातक अपरिपक्व टी लिम्फोसाइट्स

- गुणसूत्र विश्लेषण: 46, XY (20)

- 19 जनवरी, 2021 को डीए रेजिमेन कीमोथेरेपी प्राप्त हुई।

- 19 जनवरी, 2021 को अस्थि मज्जा की आकृति विज्ञान: ग्रेड III हाइपरप्लासिया, 16% ब्लास्ट

- गुणसूत्र कैरियोटाइप विश्लेषण: 46, XY (20)

- फ्लो साइटोमेट्री: 7.27% कोशिकाओं (नाभिकीय कोशिकाओं के बीच) ने CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri को व्यक्त किया और आंशिक रूप से CD5dim को व्यक्त किया, जो घातक अपरिपक्व टी लिम्फोसाइट्स का संकेत देता है।

ल्यूकेमिया फ्यूजन जीन स्क्रीनिंग: नेगेटिव

- रक्त ट्यूमर उत्परिवर्तन विश्लेषण (86 प्रकार):

1. पीएचएफ6 K299Efs*13 उत्परिवर्तन सकारात्मक

2. RUNX1 S322* उत्परिवर्तन सकारात्मक

3. FBXW7 E471G उत्परिवर्तन सकारात्मक

4. JAK3 M511I उत्परिवर्तन सकारात्मक

5. NOTCH1 Q2393* उत्परिवर्तन सकारात्मक

इलाज:

- 22 जनवरी: CD7-CART के लिए स्व-रक्त परिधीय रक्त लिम्फोसाइटों का संग्रह और संवर्धन

- CD7-CART इन्फ्यूजन से पहले, रोगी को VLP (विन्क्रिस्टीन, एल-एस्पारागिनेज, प्रेडनिसोन) प्लस बोर्टेज़ोमिब कीमोथेरेपी दी गई थी।

- 3 फरवरी: एफसी रेजिमेन कीमोथेरेपी (3 दिनों के लिए 50 मिलीग्राम फ्लू + 3 दिनों के लिए 0.45 ग्राम सीटीएक्स)

- 5 फरवरी (इंफ्यूजन से पहले): अस्थि मज्जा की संरचना में 23% ब्लास्ट कोशिकाएं पाई गईं।

फ्लो साइटोमेट्री से पता चला कि 4.05% कोशिकाएं CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 व्यक्त करती हैं, जो घातक अपरिपक्व टी लिम्फोसाइट्स का संकेत देती हैं।

- गुणसूत्र विश्लेषण: 46, XY (20)

- काइमेरिज्म विश्लेषण (एचएससीटी के बाद): दाता से प्राप्त कोशिकाओं का प्रतिशत 52.19% था।

- 7 फरवरी: 5*10^5/किलोग्राम की खुराक पर ऑटोलॉगस सीडी7-कार्ट कोशिकाओं का आवर्धन।

- 15 फरवरी: परिधीय रक्त में अपरिपक्व कोशिकाओं की संख्या घटकर 2% हो गई।

- 19 फरवरी (इंफ्यूजन के 12 दिन बाद): मरीज को बुखार हो गया, जो तापमान नियंत्रण में आने से पहले 5 दिनों तक बना रहा।

- 2 मार्च: अस्थि मज्जा के मूल्यांकन से पूर्ण रूपात्मक छूट का पता चला, जिसमें फ्लो साइटोमेट्री द्वारा घातक अपरिपक्व कोशिकाओं का पता नहीं चला।