एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (टी-एएलएल)-05

मरीज़: गुमनाम

लिंग:पुरुष

आयु: 15 वर्ष की उम्र

राष्ट्रीयताचीनी

निदानतीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (टी-एएलएल)

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सीएआर-टी थेरेपी के बाद केंद्रीय तंत्रिका तंत्र ल्यूकेमिया से पीड़ित टी-एएलएल के एक पुनरावर्ती रोगी की रोगमुक्ति

यह मामला पूर्वोत्तर चीन के एक 16 वर्षीय लड़के से संबंधित है, जिसका ल्यूकेमिया के साथ संघर्ष का सफर एक साल पहले निदान होने के बाद से चुनौतियों से भरा रहा है।

8 नवंबर, 2020 को दावी (एक छद्म नाम) चेहरे में अकड़न, चकत्ते और टेढ़े मुंह की शिकायत लेकर स्थानीय अस्पताल गए। उन्हें "एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (टी-सेल टाइप)" का निदान हुआ। इंडक्शन कीमोथेरेपी के एक कोर्स के बाद, एमआरडी (न्यूनतम अवशिष्ट रोग) नेगेटिव आया, जिसके बाद नियमित कीमोथेरेपी शुरू की गई। इस दौरान, अस्थि मज्जा पंक्चर, लम्बर पंक्चर और इंट्राथेकल इंजेक्शन में कोई असामान्यता नहीं पाई गई।

6 मई, 2021 को इंट्राथेकल इंजेक्शन के साथ लम्बर पंक्चर किया गया, और सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (सीएसएफ) विश्लेषण ने "केंद्रीय तंत्रिका तंत्र ल्यूकेमिया" की पुष्टि की। इसके बाद नियमित कीमोथेरेपी के दो कोर्स किए गए। 1 जून को सीएसएफ विश्लेषण के साथ लम्बर पंक्चर में अपरिपक्व कोशिकाएं पाई गईं। इंट्राथेकल इंजेक्शन के साथ तीन अतिरिक्त लम्बर पंक्चर किए गए, और अंतिम सीएसएफ परीक्षण में कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं पाई गईं।

7 जुलाई को दावी की दाहिनी आंख की रोशनी कम हो गई, केवल प्रकाश का आभास रह गया। गहन कीमोथेरेपी के एक कोर्स के बाद, उनकी दाहिनी आंख की रोशनी सामान्य हो गई।

5 अगस्त को उनकी दाहिनी आंख की रोशनी फिर से बिगड़ गई, जिससे वे पूरी तरह से अंधे हो गए और बाईं आंख धुंधली दिखाई देने लगी। 10 से 13 अगस्त तक उनका पूरे मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी का रेडियोथेरेपी (टीबीआई) उपचार किया गया, जिससे उनकी बाईं आंख की रोशनी वापस आ गई, लेकिन दाहिनी आंख अभी भी अंधी ही रही। 16 अगस्त को मस्तिष्क के एमआरआई स्कैन में दाहिनी ऑप्टिक तंत्रिका और काइज़्म की मोटाई में मामूली सुधार दिखाई दिया और उसमें वृद्धि देखी गई। मस्तिष्क के पैरेन्काइमा में कोई असामान्य संकेत या वृद्धि नहीं पाई गई।

इस समय तक परिवार अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की तैयारी कर चुका था और प्रत्यारोपण वार्ड में बिस्तर मिलने का ही इंतजार कर रहा था। दुर्भाग्यवश, नियमित प्रत्यारोपण-पूर्व जांचों में कुछ ऐसी समस्याएं सामने आईं जिनके कारण प्रत्यारोपण असंभव हो गया।

30 अगस्त को अस्थि मज्जा पंचर किया गया, जिसमें अस्थि मज्जा एमआरडी (MRD) पाया गया, जिसमें 61.1% असामान्य अपरिपक्व टी लिम्फोसाइट्स मौजूद थे। इसके अलावा, इंट्राथेकल इंजेक्शन के साथ लम्बर पंचर भी किया गया, जिसमें सीएसएफ एमआरडी (CSF MRD) पाया गया, जिसमें कुल 127 कोशिकाएं थीं, जिनमें से 35.4% असामान्य अपरिपक्व टी लिम्फोसाइट्स थे, जो ल्यूकेमिया के पूर्ण पुनरावर्तन का संकेत देते हैं।

31 अगस्त, 2021 को दावी और उनका परिवार हमारे सीजीटी केंद्र में पहुंचा। प्रवेश के समय किए गए रक्त परीक्षणों में पाया गया: डब्ल्यूबीसी 132.91×10^9/लीटर; परिधीय रक्त विभेदक (आकृति विज्ञान): 76.0% ब्लास्ट कोशिकाएं। उन्हें एक कोर्स के लिए इंडक्शन कीमोथेरेपी दी गई।

दावेई के पिछले उपचार की समीक्षा करने के बाद, यह स्पष्ट हो गया कि उनका टी-एएलएल रोग उपचार के प्रति प्रतिरोधी/पुनरावर्ती था और ट्यूमर कोशिकाएं मस्तिष्क में फैलकर ऑप्टिक तंत्रिका को प्रभावित कर रही थीं। चिकित्सा दल ने निर्धारित किया कि दावेई सीडी7 सीएआर-टी नैदानिक परीक्षण में शामिल होने के मानदंडों को पूरा करते हैं।

18 सितंबर को एक और परीक्षण किया गया: परिधीय रक्त विभेदक (आकृति विज्ञान) में 11.0% ब्लास्ट कोशिकाएं पाई गईं। उसी दिन सीडी7 कार-टी कोशिका संवर्धन के लिए परिधीय रक्त लिम्फोसाइट्स एकत्र किए गए, और प्रक्रिया सुचारू रूप से संपन्न हुई। संग्रह के बाद, सीडी7 कार-टी कोशिका प्रतिरक्षा चिकित्सा की तैयारी के लिए कीमोथेरेपी दी गई।

कीमोथेरेपी के दौरान ट्यूमर कोशिकाओं में तेजी से वृद्धि हुई। 6 अक्टूबर को परिधीय रक्त विभेदक (आकृति विज्ञान) विश्लेषण में 54.0% ब्लास्ट कोशिकाएं पाई गईं, और ट्यूमर के भार को कम करने के लिए कीमोथेरेपी की विधि में बदलाव किया गया। 8 अक्टूबर को अस्थि मज्जा कोशिका आकृति विज्ञान विश्लेषण में 30.50% ब्लास्ट कोशिकाएं पाई गईं; एमआरडी से पता चला कि 17.66% कोशिकाएं घातक अपरिपक्व टी लिम्फोसाइट्स थीं।

9 अक्टूबर को सीडी7 सीएआर-टी कोशिकाओं को पुनः शरीर में चढ़ाया गया। पुनः चढ़ाने के बाद, रोगी को बार-बार बुखार और मसूड़ों में दर्द होने लगा। संक्रमण रोधी उपचार को बढ़ाने के बावजूद, बुखार पर पूरी तरह नियंत्रण नहीं हो पाया, हालांकि मसूड़ों का दर्द धीरे-धीरे कम हो गया।

पुनर्आधान के 11वें दिन परिधीय रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या बढ़कर 54% हो गई; 12वें दिन रक्त परीक्षण में श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या 16×10^9/लीटर तक पहुँच गई। पुनर्आधान के 14वें दिन रोगी में गंभीर सीआरएस के लक्षण विकसित हो गए, जिनमें हृदय क्षति, यकृत और गुर्दे की कार्यप्रणाली में खराबी, हाइपोक्सिमिया, निचले गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव और दौरे शामिल थे। प्लाज्मा एक्सचेंज के साथ-साथ आक्रामक लक्षणात्मक और सहायक उपचारों से प्रभावित अंगों की कार्यप्रणाली में धीरे-धीरे सुधार हुआ और रोगी के महत्वपूर्ण संकेत स्थिर हो गए।

27 अक्टूबर को, रोगी के दोनों निचले अंगों में मांसपेशियों की ताकत शून्य स्तर की थी। 29 अक्टूबर (पुनः आधान के 21 दिन बाद) को, अस्थि मज्जा एमआरडी परीक्षण नकारात्मक आया।

पूरी तरह से रोगमुक्त होने की अवस्था में, दावी ने नर्सों और परिवार की मदद से अपने निचले अंगों की कार्यक्षमता को मजबूत किया और धीरे-धीरे मांसपेशियों की ताकत को 5 ग्रेड तक पुनः प्राप्त कर लिया। 22 नवंबर को, उन्हें एलोजेनिक हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण की तैयारी के लिए प्रत्यारोपण विभाग में स्थानांतरित कर दिया गया।

वर्णन 2