Leucemia linfoblastica acuta (T-ALL)-05

PazienteAnonimu

SessuMaschile

Età: 15 anni

Naziunalità: Cinese

DiagnosticuLeucemia linfoblastica acuta (T-ALL)

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Remissione di un paziente cù T-ALL recidivatu è leucemia di u sistema nervosu centrale dopu a terapia CAR-T

Stu casu riguarda un zitellu di 16 anni di u Nordeste di a Cina, chì u so viaghju cù a leucemia hè statu pienu di sfide dapoi a so diagnosi più di un annu fà.

L'8 di nuvembre di u 2020, Dawei (un pseudonimu) hà visitatu un uspidale lucale per via di a rigidità faciale, di l'eruzione cutanea è di una bocca storta. Li hè stata diagnosticata una "leucemia linfoblastica acuta (tipu di cellule T)". Dopu à un ciclu di chemioterapia d'induzione, a MRD (malattia minima residuale) hè stata negativa, seguita da una chemioterapia regulare. Durante questu periodu, a puntura di u midullu osseu, a puntura lombare è l'iniezioni intratecali ùn anu mostratu alcuna anomalia.

U 6 di maghju di u 2021, hè stata realizata una puntura lumbar cù iniezione intratecale, è l'analisi di u fluidu cerebrospinale (LCR) hà cunfirmatu "leucemia di u sistema nervosu cintrali". Questu hè statu seguitu da dui cicli di chemioterapia regulare. U 1 di ghjugnu, una puntura lumbar cù analisi di u LCR hà mostratu cellule immature. Trè altre punture lumbar cù iniezioni intratecali sò state amministrate, cù u test finale di u LCR chì ùn hà mostratu alcuna cellula tumorale.

U 7 di lugliu, Dawei hà persu a vista in l'ochju drittu, ridutta solu à a percezione di a luce. Dopu à un ciclu di chemioterapia intensificata, a so visione in l'ochju drittu hè tornata à a nurmalità.

U 5 d'aostu, a vista di l'ochju drittu s'hè deteriorata di novu, purtendu à a cecità cumpleta, è u so ochju manca hè diventatu sfocatu. Da u 10 à u 13 d'aostu, hè statu sottumessu à una radioterapia di tuttu u cervellu è di u midollu spinale (TBI), chì hà restauratu a visione in l'ochju manca, ma l'ochju drittu hè restatu cecu. U 16 d'aostu, una scansione MRI di u cervellu hà mostratu un ligeru miglioramentu in l'ispessimentu di u nervu otticu drittu è di u chiasma, cù un miglioramentu osservatu. Nisun segnale o miglioramentu anormale hè statu trovu in u parenchima cerebrale.

À questu puntu, a famiglia s'era preparata per un trapianto di midulla ossea, aspittendu solu un lettu in u repartu di trapianti. Sfurtunatamente, l'esami di rutina prima di u trapianto anu rivelatu prublemi chì anu resu u trapianto impussibile.

U 30 d'aostu, hè stata realizata una puntura di midulla ossea, chì hà revelatu MRD di u midulla ossea cù linfociti T immaturi anormali chì rapprisentanu u 61,1%. Hè stata ancu realizata una puntura lumbare cù iniezione intratecale, chì hà mostratu CSF MRD cù 127 cellule totali, di e quali linfociti T immaturi anormali cumprendenu u 35,4%, indicendu una ricaduta cumpleta di leucemia.

U 31 d'aostu di u 2021, Dawei è a so famiglia sò ghjunti à u nostru centru CGT. L'analisi di sangue à l'ammissione anu mostratu: WBC 132.91 × 10^9 / L; differenziale di sangue perifericu (morfologia): 76.0% di blasti. A chemioterapia d'induzione hè stata amministrata per un ciclu.

Dopu avè rivisu u trattamentu precedente di Dawei, era chjaru chì a so T-ALL era refrattaria/recidivata è chì e cellule tumorali avianu infiltratu u cervellu, affettendu u nervu otticu. A squadra medica hà determinatu chì Dawei rispondeva à i criteri per l'iscrizione à a prova clinica CD7 CAR-T.

U 18 di settembre, hè statu realizatu un altru esame: a differenziale di u sangue perifericu (morfologia) hà mostratu 11,0% di blasti. I linfociti di u sangue perifericu sò stati raccolti per a cultura di cellule CAR-T CD7 u stessu ghjornu, è u prucessu hè andatu senza intoppi. Dopu a raccolta, a chemioterapia hè stata amministrata per preparà l'immunoterapia cù cellule CAR-T CD7.

Durante a chemioterapia, e cellule tumorali anu proliferatu rapidamente. U 6 d'ottobre, a differenziale di u sangue perifericu (morfologia) hà mostratu 54,0% di blasti, è u regime di chemioterapia hè statu adattatu per riduce a carica tumorale. L'8 d'ottobre, un'analisi di a morfologia di e cellule di u midullu osseu hà mostratu 30,50% di blasti; MRD hà indicatu chì u 17,66% di e cellule eranu linfociti T immaturi maligni.

U 9 d'ottobre, i linfociti CAR-T CD7 sò stati reinfusi. Dopu à a reinfusione, u paziente hà avutu frebba è dolore à e gengive ricorrenti. Malgradu un trattamentu anti-infettivu rinfurzatu, a frebba ùn era micca bè cuntrullata, ancu s'è u dolore à e gengive hè diminuitu gradualmente.

À l'11esimu ghjornu dopu a reinfusione, i blasti di sangue perifericu sò aumentati à 54%; à u 12esimu ghjornu, un esame di sangue hà mostratu chì i globuli bianchi aumentavanu à 16 × 10^9 / L. À u 14esimu ghjornu dopu a reinfusione, u paziente hà sviluppatu una CRS severa, cumprese danni miocardichi, disfunzione epatica è renale, ipossiemia, sanguinamentu gastrointestinale inferiore è convulsioni. Trattamenti sintomatici aggressivi è di supportu, inseme cù u scambiu plasmaticu, anu migliuratu gradualmente a funzione di l'organi affettati, stabilizendu i segni vitali di u paziente.

U 27 d'ottobre, u paziente avia una forza musculare di gradu 0 in i dui membri inferiori. U 29 d'ottobre (21 ghjorni dopu a reinfusione), un test MRD di u midullu osseu hè diventatu negativu.

In un statu di remissione cumpleta, Dawei hà rinfurzatu a funzione di i so membri inferiori cù l'aiutu di l'infermieri è di a famiglia, ricuperendu gradualmente a forza musculare à 5 gradi. U 22 di nuvembre, hè statu trasferitu à u dipartimentu di trapianti per preparassi per un trapianto allogenicu di cellule staminali ematopoietiche.

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