Leucemia linfoblastica acuta (T-ALL)-03

Caratteristiche di u casu:

- Diagnosi: Leucemia linfoblastica acuta à cellule T

- Inizio è Sintomi: Aprile 2020, presentatu cù vertigini, fatigue è punti di sanguinamentu di a pelle. Diagnosticatu cù leucemia linfoblastica acuta à cellule T per mezu di l'esame MICM di u midullu osseu.

- Trattamentu iniziale: Hà ottenutu una remissione cumpleta (CR) dopu a chemioterapia di regime VDCLP, seguita da 2 cicli di chemioterapia intensificata.

- 19 di lugliu di u 2020: Hà ricevutu un trapianto allogenicu di cellule staminali ematopoietiche da una donatrice (HLA 5/10 A donatrice A). U regime di cundiziunamentu includeva l'irradiazione tutale di u corpu (TBI), a ciclofosfamide (CY) è l'etoposide (VP-16). E cellule staminali periferiche sò state infuse u 24 di lugliu, cù u recuperu di granulociti u ghjornu +10 è l'innesto di piastrine u ghjornu +13. Seguiti ambulatoriali regulari dopu.

- 25 di ferraghju 2021: Recidiva di midulla ossea rilevata durante u seguitu.

- Trattamentu: Hà iniziatu una terapia orale cù talidomide.

- 8 di marzu: Ricoveratu in u nostru ospedale.

- Morfologia di u midullu osseu: 61,5% di blasti.

- Classificazione di u sangue perifericu: 15% di blasti.

- Immunofenotipizzazione: 35,25% di cellule chì esprimenu CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38, chì indicanu linfociti T immaturi maligni.

- Analisi di i cromosomi: 46, XX [9].

- Gene di Fusione di Leucemia: genu di fusione SIL-TAL1 pusitivu; misurazione quantitativa: SIL-TA.

- Mutazione di u Tumore di u Sangue: Negativa.

- Analisi di u Chimerismu (post-HSCT): E cellule derivate da i donatori rapprisentavanu u 45,78%.

- 11 di marzu: Raccolta di linfociti di sangue perifericu autologhi per a cultura cellulare CD7-CART.

- Trattamentu: regime VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-asparaginasi 10.000 UI qd x 4 ghjorni, Dex 9mg q12h x 9 ghjorni) cumminatu cù talidomide per cuntrullà u tumore.

- 19 di marzu: chemioterapia à regime FC (influenza 50 mg x 3 ghjorni, CTX 0,4 g x 3 ghjorni).

- 24 di marzu (prima di l'infusione): A morfologia di u midullu osseu hà mostratu iperplasia di gradu V, cù 22% di blasti.

- Citometria di flussu di midullu osseu: 29,21% di cellule (di cellule nucleate) chì esprimenu CD3, CD5, CD7, CD99, chì esprimenu parzialmente cCD3, ciò chì indica cellule T immature maligne.

- Gene di fusione SIL-TAL1 quantitativu: 1,913%.