એક્યુટ લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા (T-ALL)-03

કેસની વિશેષતાઓ:

- નિદાન: તીવ્ર ટી-સેલ લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા

- શરૂઆત અને લક્ષણો: એપ્રિલ 2020, ચક્કર, થાક અને ત્વચા રક્તસ્રાવના બિંદુઓ સાથે. બોન મેરો MICM તપાસ દ્વારા તીવ્ર ટી-સેલ લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા હોવાનું નિદાન થયું.

- પ્રારંભિક સારવાર: VDCLP રેજીમેન કીમોથેરાપી પછી સંપૂર્ણ માફી (CR) પ્રાપ્ત થઈ, ત્યારબાદ તીવ્ર કીમોથેરાપીના 2 ચક્ર.

- ૧૯ જુલાઈ, ૨૦૨૦: સ્ત્રી દાતા (HLA ૫/૧૦ A દાતા A) પાસેથી એલોજેનિક હેમેટોપોએટીક સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન મેળવ્યું. કન્ડિશનિંગ રેજીમેનમાં કુલ બોડી ઇરેડિયેશન (TBI), સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ (CY) અને ઇટોપોસાઇડ (VP-16)નો સમાવેશ થતો હતો. ૨૪ જુલાઈના રોજ પેરિફેરલ સ્ટેમ સેલ ઇન્ફ્યુઝ કરવામાં આવ્યા હતા, જેમાં +૧૦ દિવસે ગ્રાન્યુલોસાઇટ રિકવરી અને +૧૩ દિવસે પ્લેટલેટ એન્ગ્રાફ્ટમેન્ટનો સમાવેશ થતો હતો. ત્યારબાદ નિયમિત આઉટપેશન્ટ ફોલો-અપ્સ કરવામાં આવ્યા હતા.

- ૨૫ ફેબ્રુઆરી, ૨૦૨૧: ફોલો-અપ દરમિયાન બોન મેરો રિલેપ્સ હોવાનું જાણવા મળ્યું.

- સારવાર: મૌખિક થેલિડોમાઇડ ઉપચાર શરૂ કર્યો.

- ૮ માર્ચ: અમારી હોસ્પિટલમાં દાખલ.

- અસ્થિ મજ્જા આકારશાસ્ત્ર: 61.5% વિસ્ફોટ.

- પેરિફેરલ બ્લડ વર્ગીકરણ: 15% બ્લાસ્ટ્સ.

- ઇમ્યુનોફેનોટાઇપિંગ: 35.25% કોષો જે CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38 વ્યક્ત કરે છે, જે જીવલેણ અપરિપક્વ T લિમ્ફોસાઇટ્સ સૂચવે છે.

- રંગસૂત્ર વિશ્લેષણ: 46, XX [9].

- લ્યુકેમિયા ફ્યુઝન જનીન: SIL-TAL1 ફ્યુઝન જનીન પોઝિટિવ; માત્રાત્મક માપન: SIL-TA.

- બ્લડ ટ્યુમર મ્યુટેશન: નેગેટિવ.

- કાઇમેરિઝમ વિશ્લેષણ (એચએસસીટી પછી): દાતા-વ્યુત્પન્ન કોષોનો હિસ્સો 45.78% હતો.

- ૧૧ માર્ચ: CD7-CART સેલ કલ્ચર માટે ઓટોલોગસ પેરિફેરલ બ્લડ લિમ્ફોસાઇટ્સનો સંગ્રહ.

- સારવાર: ગાંઠને નિયંત્રિત કરવા માટે VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-asparaginase 10,000 IU qd x 4 દિવસ, Dex 9mg q12h x 9 દિવસ) થેલિડોમાઇડ સાથે સંયોજનમાં આપવામાં આવે છે.

- ૧૯ માર્ચ: FC રેજીમેન કીમોથેરાપી (ફ્લૂ ૫૦ મિલિગ્રામ x ૩ દિવસ, CTX ૦.૪ ગ્રામ x ૩ દિવસ).

- 24 માર્ચ (પ્રી-ઇન્ફ્યુઝન): બોન મેરો મોર્ફોલોજીમાં ગ્રેડ V હાઇપરપ્લાસિયા જોવા મળ્યો, જેમાં 22% બ્લાસ્ટ થયા.

- બોન મેરો ફ્લો સાયટોમેટ્રી: 29.21% કોષો (ન્યુક્લિયેટેડ કોષોના) જે CD3, CD5, CD7, CD99 વ્યક્ત કરે છે, આંશિક રીતે cCD3 વ્યક્ત કરે છે, જે જીવલેણ અપરિપક્વ T કોષો સૂચવે છે.

- જથ્થાત્મક SIL-TAL1 ફ્યુઝન જનીન: 1.913%.