तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया (T-ALL)-०३

बिरामी: हुआङ XX

लिङ्ग: पुरुष

उमेर: ४२ वर्ष पुरानो

राष्ट्रियता: चिनियाँ

निदान: तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया (T-ALL)

हामीलाई सम्पर्क गर्नुहोस्

केस सुविधाहरू:

- निदान: तीव्र टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया

- सुरुवात र लक्षणहरू: अप्रिल २०२०, चक्कर लाग्ने, थकान हुने र छालाबाट रगत बग्ने बिन्दुहरू सहित। हड्डी मज्जा MICM परीक्षण मार्फत तीव्र T-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमियाको निदान गरियो।

- प्रारम्भिक उपचार: VDCLP रेजिमेन केमोथेरापी पछि पूर्ण छूट (CR) प्राप्त भयो, त्यसपछि तीव्र केमोथेरापीको २ चक्रहरू।

- जुलाई १९, २०२०: महिला दाता (HLA ५/१० A दाता A) बाट एलोजेनिक हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण प्राप्त भयो। कन्डिसनिङ रेजिमेनमा कुल शरीर विकिरण (TBI), साइक्लोफोस्फामाइड (CY), र इटोपोसाइड (VP-१६) समावेश थियो। जुलाई २४ मा परिधीय स्टेम सेलहरू इन्फ्युज गरिएको थियो, दिन +१० सम्ममा ग्रानुलोसाइट रिकभरी र दिन +१३ सम्ममा प्लेटलेट इन्ग्राफ्टमेन्ट। त्यसपछि नियमित आउट पेशेन्ट फलो-अपहरू गरियो।

- फेब्रुअरी २५, २०२१: फलो-अपको क्रममा बोन म्यारो रिल्याप्स पत्ता लाग्यो।

- उपचार: मौखिक थालिडोमाइड थेरापी सुरु गरियो।

- मार्च ८: हाम्रो अस्पतालमा भर्ना गरियो।

- अस्थि मज्जाको आकारविज्ञान: ६१.५% विस्फोट।

- परिधीय रक्त वर्गीकरण: १५% विस्फोट।

- इम्युनोफेनोटाइपिङ: CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38 व्यक्त गर्ने ३५.२५% कोषहरू, जसले घातक अपरिपक्व T लिम्फोसाइटहरूलाई जनाउँछ।

- क्रोमोजोम विश्लेषण: ४६, XX [९]।

- ल्युकेमिया फ्युजन जीन: SIL-TAL1 फ्युजन जीन पोजिटिभ; मात्रात्मक मापन: SIL-TA।

- रक्त ट्यूमर उत्परिवर्तन: नकारात्मक।

- काइमेरिज्म विश्लेषण (एचएससीटी पछि): दाता-व्युत्पन्न कोषहरू ४५.७८% का लागि जिम्मेवार थिए।

- मार्च ११: CD7-CART कोशिका संस्कृतिको लागि अटोलोगस परिधीय रक्त लिम्फोसाइट्सको सङ्कलन।

- उपचार: ट्युमर नियन्त्रण गर्न थालिडोमाइडसँग मिलाएर VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-asparaginase 10,000 IU qd x 4 दिन, Dex 9mg q12h x 9 दिन) को सेवन।

- मार्च १९: FC रेजिमेन केमोथेरापी (फ्लू ५० मिलीग्राम x ३ दिन, CTX ०.४ ग्राम x ३ दिन)।

- मार्च २४ (प्रि-इन्फ्युजन): बोन म्यारो मोर्फोलजीले ग्रेड V हाइपरप्लासिया देखायो, २२% ब्लास्टहरू सहित।

- बोन म्यारो फ्लो साइटोमेट्री: CD3, CD5, CD7, CD99 व्यक्त गर्ने २९.२१% कोषहरू (न्यूक्लिएटेड कोषहरूको), आंशिक रूपमा cCD3 व्यक्त गर्ने, जसले घातक अपरिपक्व T कोषहरूलाई जनाउँछ।

- मात्रात्मक SIL-TAL1 फ्युजन जीन: १.९१३%।

उपचार:

- मार्च २६: अटोलोगस CD7-CART कोषहरूको इन्फ्युजन (५*१०^५/किग्रा)

- CAR-T सम्बन्धित साइड इफेक्टहरू: CRS ग्रेड १ (ज्वरो), कुनै न्यूरोटोक्सिसिटी छैन

- अप्रिल १२ (दिन १७): फलोअपले रिमिसनमा हड्डी मज्जाको आकारविज्ञान, फ्लो साइटोमेट्री द्वारा कुनै घातक अपरिपक्व कोशिकाहरू पत्ता लागेनन्, र ० मा SIL-TAL1 (STIL-SCL) फ्युजन जीन परिमाणीकरण देखायो।