അക്യൂട്ട് ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക് ലുക്കീമിയ (T-ALL)-03

കേസ് സവിശേഷതകൾ:

- രോഗനിർണയം: അക്യൂട്ട് ടി-സെൽ ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക് ലുക്കീമിയ

- ആരംഭവും ലക്ഷണങ്ങളും: 2020 ഏപ്രിൽ, തലകറക്കം, ക്ഷീണം, ചർമ്മത്തിൽ രക്തസ്രാവം എന്നിവ അനുഭവപ്പെട്ടു. അസ്ഥിമജ്ജ MICM പരിശോധനയിലൂടെ അക്യൂട്ട് ടി-സെൽ ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക് ലുക്കീമിയ രോഗനിർണയം നടത്തി.

- പ്രാരംഭ ചികിത്സ: VDCLP റെജിമെൻ കീമോതെറാപ്പിക്ക് ശേഷം പൂർണ്ണമായ ആശ്വാസം (CR) നേടി, തുടർന്ന് തീവ്രമായ കീമോതെറാപ്പിയുടെ 2 സൈക്കിളുകൾ.

- ജൂലൈ 19, 2020: ഒരു സ്ത്രീ ദാതാവിൽ നിന്ന് (HLA 5/10 A ദാതാവ് A) അലോജെനിക് ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ ലഭിച്ചു. കണ്ടീഷനിംഗ് സമ്പ്രദായത്തിൽ ടോട്ടൽ ബോഡി റേഡിയേഷൻ (TBI), സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ് (CY), എറ്റോപോസൈഡ് (VP-16) എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. ജൂലൈ 24 ന് പെരിഫറൽ സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ കുത്തിവച്ചു, ദിവസം +10 ഓടെ ഗ്രാനുലോസൈറ്റ് വീണ്ടെടുക്കലും ദിവസം +13 ഓടെ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് എൻഗ്രാഫ്റ്റ്മെന്റും നടത്തി. അതിനുശേഷം പതിവ് ഔട്ട്പേഷ്യന്റ് ഫോളോ-അപ്പുകൾ.

- ഫെബ്രുവരി 25, 2021: ഫോളോ-അപ്പ് സമയത്ത് അസ്ഥിമജ്ജ വീണ്ടും ബാധിച്ചതായി കണ്ടെത്തി.

- ചികിത്സ: ഓറൽ താലിഡോമൈഡ് തെറാപ്പി ആരംഭിച്ചു.

- മാർച്ച് 8: ഞങ്ങളുടെ ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശിപ്പിച്ചു.

- അസ്ഥിമജ്ജ രൂപഘടന: 61.5% സ്ഫോടനങ്ങൾ.

- പെരിഫറൽ രക്ത വർഗ്ഗീകരണം: 15% സ്ഫോടനങ്ങൾ.

- ഇമ്മ്യൂണോഫെനോടൈപ്പിംഗ്: 35.25% കോശങ്ങൾ CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38 എന്നിവ പ്രകടിപ്പിക്കുന്നു, ഇത് മാരകമായ പക്വതയില്ലാത്ത T ലിംഫോസൈറ്റുകളെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

- ക്രോമസോം വിശകലനം: 46, XX [9].

- ലുക്കീമിയ ഫ്യൂഷൻ ജീൻ: SIL-TAL1 ഫ്യൂഷൻ ജീൻ പോസിറ്റീവ്; അളവ് അളക്കൽ: SIL-TA.

- ബ്ലഡ് ട്യൂമർ മ്യൂട്ടേഷൻ: നെഗറ്റീവ്.

- കൈമറിസം വിശകലനം (എച്ച്എസ്സിടിക്ക് ശേഷം): ദാതാവിൽ നിന്ന് ഉരുത്തിരിഞ്ഞ കോശങ്ങളാണ് 45.78%.

- മാർച്ച് 11: CD7-CART സെൽ കൾച്ചറിനായുള്ള ഓട്ടോലോഗസ് പെരിഫറൽ രക്ത ലിംഫോസൈറ്റുകളുടെ ശേഖരണം.

- ചികിത്സ: ട്യൂമർ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിന് താലിഡോമൈഡുമായി സംയോജിപ്പിച്ച് VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-asparaginase 10,000 IU qd x 4 ദിവസം, Dex 9mg q 12h x 9 ദിവസം) ചികിത്സ.

- മാർച്ച് 19: എഫ്‌സി റെജിമെൻ കീമോതെറാപ്പി (ഫ്ലൂ 50mg x 3 ദിവസം, CTX 0.4gx 3 ദിവസം).

- മാർച്ച് 24 (ഇൻഫ്യൂഷന് മുമ്പുള്ള): അസ്ഥിമജ്ജ രൂപഘടനയിൽ ഗ്രേഡ് V ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ കാണിച്ചു, 22% സ്ഫോടനങ്ങളോടെ.

- ബോൺ മാരോ ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രി: 29.21% സെല്ലുകൾ (ന്യൂക്ലിയേറ്റഡ് സെല്ലുകളുടെ) CD3, CD5, CD7, CD99 എന്നിവ പ്രകടിപ്പിക്കുന്നു, ഭാഗികമായി cCD3 പ്രകടിപ്പിക്കുന്നു, ഇത് മാരകമായ പക്വതയില്ലാത്ത ടി കോശങ്ങളെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

- ക്വാണ്ടിറ്റേറ്റീവ് SIL-TAL1 ഫ്യൂഷൻ ജീൻ: 1.913%.