Akut lymfoblastisk leukæmi (T-ALL)-03

PatientHuang XX

Køn:Han

Alder42 år gammel

Nationalitet: Kinesisk

DiagnoseAkut lymfoblastisk leukæmi (T-ALL)

Kontakt os

Funktioner i sagen:

- Diagnose: Akut T-celle lymfoblastisk leukæmi

- Debut og symptomer: April 2020, præsenteret med svimmelhed, træthed og blødningspunkter i huden. Diagnosticeret med akut T-celle lymfoblastær leukæmi gennem knoglemarvs-MICM-undersøgelse.

- Initial behandling: Opnåede fuldstændig remission (CR) efter VDCLP-kemoterapi, efterfulgt af 2 cyklusser med intensiveret kemoterapi.

- 19. juli 2020: Modtog allogen hæmatopoietisk stamcelletransplantation fra en kvindelig donor (HLA 5/10 A donor A). Konditioneringsregimet omfattede totalkropsstråling (TBI), cyclophosphamid (CY) og etoposid (VP-16). Perifere stamceller blev infunderet den 24. juli med granulocytgendannelse inden dag +10 og trombocytindlejring inden dag +13. Regelmæssig ambulant opfølgning derefter.

- 25. februar 2021: Knoglemarvsrecidiv påvist under opfølgning.

- Behandling: Påbegyndt oral thalidomidbehandling.

- 8. marts: Indlagt på vores hospital.

- Knoglemarvsmorfologi: 61,5% blaster.

- Perifer blodklassificering: 15% blaster.

- Immunfænotypning: 35,25 % celler, der udtrykker CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38, hvilket indikerer maligne umodne T-lymfocytter.

- Kromosomanalyse: 46, XX [9].

- Leukæmifusionsgen: SIL-TAL1-fusionsgenpositiv; kvantitativ måling: SIL-TA.

- Blodtumormutation: Negativ.

- Kimærismeanalyse (post-HSCT): Donor-afledte celler tegnede sig for 45,78 %.

- 11. marts: Indsamling af autologe perifere blodlymfocytter til CD7-CART-cellekultur.

- Behandling: VILP (VDS 4 mg, IDA 10 mg, L-asparaginase 10.000 IE qd x 4 dage, Dex 9 mg q12t x 9 dage) kombineret med thalidomid for at kontrollere tumoren.

- 19. marts: FC-kemoterapi (influenza 50 mg x 3 dage, CTX 0,4 g x 3 dage).

- 24. marts (før infusion): Knoglemarvsmorfologien viste grad V-hyperplasi med 22% blaster.

- Knoglemarvsflowcytometri: 29,21 % celler (af kerneholdige celler) udtrykker CD3, CD5, CD7, CD99, delvist udtrykker cCD3, hvilket indikerer maligne umodne T-celler.

- Kvantitativt SIL-TAL1-fusionsgen: 1,913 %.

Behandling:

- 26. marts: Infusion af autologe CD7-CART-celler (5*10^5/kg)

- CAR-T-relaterede bivirkninger: CRS grad 1 (feber), ingen neurotoksicitet

- 12. april (dag 17): Opfølgning viste knoglemarvsmorfologi i remission, ingen maligne umodne celler detekteret ved flowcytometri og kvantificering af SIL-TAL1 (STIL-SCL) fusionsgenet ved 0