ရုတ်တရက် လင့်ဖိုဘလက်စတစ် သွေးကင်ဆာ (T-ALL)-03

ဖြစ်ရပ်အင်္ဂါရပ်များ:

- ရောဂါရှာဖွေချက်- အရေးပေါ် T-cell lymphoblastic leukemia

- ရောဂါလက္ခဏာများ စတင်ခံစားရခြင်းနှင့် ရောဂါလက္ခဏာများ- ၂၀၂၀ ခုနှစ်၊ ဧပြီလတွင် မူးဝေခြင်း၊ မောပန်းနွမ်းနယ်ခြင်းနှင့် အရေပြားသွေးယိုစီးခြင်းတို့ဖြင့် ကြုံတွေ့ခဲ့ရသည်။ အရိုးတွင်းခြင်ဆီ MICM စစ်ဆေးမှုမှတစ်ဆင့် acute T-cell lymphoblastic leukemia ဟု ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိခဲ့သည်။

- ကနဦးကုသမှု- VDCLP ဓာတုကုထုံးပြီးနောက် လုံးဝရောဂါပျောက်ကင်းခြင်း (CR) ကိုရရှိခဲ့ပြီး ထို့နောက် ပိုမိုပြင်းထန်သော ဓာတုကုထုံး ၂ ကြိမ် ခံယူခဲ့သည်။

- ၂၀၂၀ ခုနှစ်၊ ဇူလိုင်လ ၁၉ ရက်နေ့တွင် အမျိုးသမီးအလှူရှင် (HLA 5/10 A အလှူရှင် A) ထံမှ allogeneic hematopoietic stem cell transplantation ကို လက်ခံရရှိခဲ့သည်။ Conditioning regimen တွင် ခန္ဓာကိုယ်တစ်ခုလုံးကို irradiation (TBI)၊ cyclophosphamide (CY) နှင့် etoposide (VP-16) ပါဝင်သည်။ Peripheral stem cell များကို ဇူလိုင်လ ၂၄ ရက်နေ့တွင် ထိုးသွင်းခဲ့ပြီး +၁၀ ရက်မြောက်နေ့တွင် granulocyte ပြန်လည်ကောင်းမွန်လာပြီး +၁၃ ရက်မြောက်နေ့တွင် platelet engraftment ပြုလုပ်ခဲ့သည်။ ထို့နောက် ပုံမှန်ပြင်ပလူနာ စောင့်ကြည့်ကုသမှု။

- ၂၀၂၁ ခုနှစ်၊ ဖေဖော်ဝါရီလ ၂၅ ရက်: နောက်ဆက်တွဲစစ်ဆေးမှုအတွင်း အရိုးတွင်းခြင်ဆီ ပြန်လည်ဖြစ်ပွားမှုကို တွေ့ရှိခဲ့သည်။

- ကုသမှု- သာလီဒိုမိုက် ပါးစပ်ဖြင့် သောက်သုံးရန် ဆေးဝါး စတင်သောက်သုံးခြင်း။

- မတ်လ ၈ ရက်: ကျွန်ုပ်တို့၏ဆေးရုံသို့ တင်ခဲ့သည်။

- ရိုးတွင်းခြင်ဆီပုံသဏ္ဍာန်: 61.5% ပေါက်ကွဲမှုများ။

- အပြင်ဘက်သွေးအမျိုးအစားခွဲခြားခြင်း- ၁၅% ပေါက်ကွဲမှုများ။

- ခုခံအားစနစ် ဖီနိုတိုက်စစ်ခြင်း- CD99၊ CD5၊ CD3dim၊ CD8dim၊ CD7၊ cCD3၊ CD2dim၊ HLA-ABC၊ cbcl-2၊ CD81၊ CD38 တို့ကို ဖော်ပြသည့် ဆဲလ် ၃၅.၂၅% ရှိပြီး၊ အန္တရာယ်ရှိသော မရင့်ကျက်သေးသော T လင့်ဖိုဆိုက်များကို ညွှန်ပြသည်။

- ခရိုမိုဆုန်း ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာမှု: 46, XX [9]။

- သွေးကင်ဆာပေါင်းစပ် မျိုးရိုးဗီဇ- SIL-TAL1 ပေါင်းစပ် မျိုးရိုးဗီဇ အပေါင်းလက္ခဏာ; ပမာဏဆိုင်ရာ တိုင်းတာမှု- SIL-TA။

- သွေးအကျိတ် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု: အနုတ်လက္ခဏာ။

- Chimerism ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာခြင်း (HSCT ပြီးနောက်): Donor မှဆင်းသက်လာသောဆဲလ်များသည် 45.78% ရှိသည်။

- မတ်လ ၁၁ ရက်: CD7-CART ဆဲလ်မွေးမြူရန်အတွက် autologous peripheral blood lymphocytes များစုဆောင်းခြင်း။

- ကုသမှု- အကျိတ်ကိုထိန်းချုပ်ရန် VILP (VDS 4mg၊ IDA 10mg၊ L-asparaginase 10,000 IU တစ်နေ့ ၄ ရက်၊ Dex 9mg ၁၂ နာရီတိုင်း x ၉ ရက်) regimen ကို thalidomide နှင့်ပေါင်းစပ်ပေးသည်။

- မတ်လ ၁၉ ရက်: FC ကုသမှု ဓာတုကုထုံး (တုပ်ကွေး 50mg x ၃ ရက်၊ CTX 0.4g x ၃ ရက်)။

- မတ်လ ၂၄ ရက် (သွေးသွင်းခြင်းမပြုမီ): အရိုးတွင်းခြင်ဆီပုံသဏ္ဍာန်တွင် ၂၂% ပေါက်ကွဲမှုဖြင့် grade V hyperplasia ကို ပြသခဲ့သည်။

- ရိုးတွင်းခြင်ဆီစီးဆင်းမှု ဆိုက်တိုမက်ထရီ- CD3၊ CD5၊ CD7၊ CD99 ကို ဖော်ပြသည့် ဆဲလ် ၂၉.၂၁%၊ cCD3 ကို တစ်စိတ်တစ်ပိုင်းဖော်ပြပြီး malignant immature T ဆဲလ်များကို ညွှန်ပြသည်။

- အရေအတွက်ဆိုင်ရာ SIL-TAL1 ပေါင်းစပ် မျိုးဗီဇ: 1.913%.