急性リンパ性白血病（T-ALL）-03

ケースの特徴：

診断：急性T細胞性リンパ芽球性白血病

発症と症状：2020年4月、めまい、倦怠感、皮膚出血点を呈した。骨髄MICM検査により急性T細胞性リンパ芽球性白血病と診断された。

- 初期治療：VDCLP療法による化学療法後、完全寛解（CR）を達成し、その後、強化化学療法を2サイクル実施した。

- 2020年7月19日：女性ドナー（HLA 5/10 A、ドナーA）から同種造血幹細胞移植を受けた。前処置レジメンには、全身放射線照射（TBI）、シクロホスファミド（CY）、およびエトポシド（VP-16）が含まれた。末梢血幹細胞は7月24日に輸注され、顆粒球は移植後10日目に回復し、血小板は移植後13日目に生着した。その後は定期的な外来フォローアップを受けた。

- 2021年2月25日：経過観察中に骨髄再発が確認された。

治療：経口サリドマイド療法を開始した。

- 3月8日：当院に入院。

骨髄形態：芽球61.5％。

末梢血分類：芽球15％。

- 免疫表現型解析：CD99、CD5、CD3dim、CD8dim、CD7、cCD3、CD2dim、HLA-ABC、cbcl-2、CD81、CD38を発現する細胞が35.25%存在し、悪性未熟Tリンパ球を示唆している。

- 染色体分析: 46, XX [9]。

- 白血病融合遺伝子：SIL-TAL1融合遺伝子陽性；定量測定：SIL-TA。

血液腫瘍変異：陰性。

- キメラ分析（造血幹細胞移植後）：ドナー由来細胞は45.78%を占めた。

- 3月11日：CD7-CART細胞培養のための自己末梢血リンパ球の採取。

- 治療：VILP（VDS 4mg、IDA 10mg、L-アスパラギナーゼ 10,000 IU 1日1回 x 4日間、Dex 9mg 12時間ごと x 9日間）療法にサリドマイドを併用して腫瘍を制御する。

- 3月19日：FC療法による化学療法（フルダラビン50mg×3日間、シクロホスファミド0.4g×3日間）。

- 3月24日（輸液前）：骨髄形態検査ではグレードVの過形成が認められ、芽球は22%であった。

- 骨髄フローサイトメトリー：CD3、CD5、CD7、CD99を発現し、部分的にcCD3を発現する細胞（有核細胞）が29.21%あり、悪性未熟T細胞を示している。

- SIL-TAL1融合遺伝子の定量的検出率：1.913%。