Leuzemia linfoblastiko akutua (T-ALL)-03

Kasuaren ezaugarriak:

- Diagnostikoa: T zelulen leuzemia linfoblastiko akutua

- Hasiera eta sintomak: 2020ko apirilean, zorabioak, nekea eta azaleko odoljario puntuekin aurkeztu zen. Zelula T-en leuzemia linfoblastiko akutua diagnostikatu zioten hezur-muineko MICM azterketaren bidez.

- Hasierako tratamendua: VDCLP erregimeneko kimioterapiaren ondoren erremisio osoa (CR) lortu zen, eta ondoren 2 kimioterapia intentsiboko ziklo egin ziren.

- 2020ko uztailaren 19a: Emakumezko emaile batetik (HLA 5/10 A emailea A) zelula ama hematopoietikoen transplante alogenikoa jaso nuen. Egokitzapen-erregimenak gorputz osoko erradiazioa (TBI), ziklofosfamida (CY) eta etoposidoa (VP-16) barne hartu zituen. Zelula ama periferikoak uztailaren 24an infusio bidez eman ziren, granulozitoak +10 egunerako berreskuratuz eta plaketen txertaketa +13 egunerako. Ondoren, anbulatorioko jarraipen erregularrak.

- 2021eko otsailaren 25a: Hezur-muineko errepikapena detektatu zen jarraipenean.

- Tratamendua: Ahozko talidomida terapia hasi zen.

- Martxoak 8: Gure ospitalean sartu ninduten.

- Hezur-muinaren morfologia: % 61,5eko blastoak.

- Odoleko sailkapen periferikoa: % 15eko eztandak.

- Immunofenotipatzea: % 35,25ek CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38 adierazten dituzte, eta horrek T linfozito gaizto heldugabeak adierazten ditu.

- Kromosomen analisia: 46, XX [9].

- Leuzemia Fusio Genea: SIL-TAL1 fusio gene positiboa; neurketa kuantitatiboa: SIL-TA.

- Odoleko Tumoreen Mutazioa: Negatiboa.

- Kimerismoaren analisia (HSCT ostekoa): Emaileengandik eratorritako zelulek % 45,78 osatu zuten.

- Martxoak 11: CD7-CART zelula-kulturarako odol periferikoko linfozito autologoen bilketa.

- Tratamendua: VILP (VDS 4 mg, IDA 10 mg, L-asparaginasa 10.000 IU egunean behin x 4 egunez, Dex 9 mg 12 orduro x 9 egunez) erregimena talidomidarekin konbinatuta tumorea kontrolatzeko.

- Martxoak 19: FC erregimeneko kimioterapia (Gripearen aurkakoa 50 mg x 3 egun, CTX 0,4 g x 3 egun).

- Martxoak 24 (infusioa baino lehen): Hezur-muinaren morfologiak V. mailako hiperplasia erakutsi zuen, % 22ko blastoekin.

- Hezur-muineko fluxu-zitometria: % 29,21eko zelulek (nukleatutako zelulek) CD3, CD5, CD7, CD99 adierazten dute, eta cCD3 partzialki adierazten dute, eta horrek T zelula gaizto heldugabeak adierazten ditu.

- SIL-TAL1 fusio-gene kuantitatiboa: % 1,913.