Akut Lenfoblastik Lösemi (T-ALL)-03

Hasta: Huang XX

Cinsiyet:Erkek

Yaş42 yaşında

Milliyet: Çince

TeşhisAkut Lenfoblastik Lösemi (T-ALL)

Bize Ulaşın

Kasa Özellikleri:

- Tanı: Akut T hücreli lenfoblastik lösemi

- Başlangıç ve Belirtiler: Nisan 2020'de baş dönmesi, yorgunluk ve ciltte kanama noktalarıyla başvurdu. Kemik iliği MICM incelemesi ile akut T hücreli lenfoblastik lösemi tanısı kondu.

- İlk Tedavi: VDCLP rejimi kemoterapisi sonrasında tam remisyon (CR) sağlandı, ardından 2 döngü yoğunlaştırılmış kemoterapi uygulandı.

- 19 Temmuz 2020: Kadın donörden (HLA 5/10 A donör A) allojenik hematopoetik kök hücre nakli yapıldı. Hazırlık rejimi, tüm vücut ışınlaması (TBI), siklofosfamid (CY) ve etoposit (VP-16) içeriyordu. Periferik kök hücreler 24 Temmuz'da infüze edildi, granülosit iyileşmesi +10. günde ve trombosit tutunması +13. günde gerçekleşti. Sonrasında düzenli poliklinik takipleri yapıldı.

- 25 Şubat 2021: Takip sırasında kemik iliği nüksü tespit edildi.

- Tedavi: Ağızdan talidomid tedavisine başlandı.

- 8 Mart: Hastanemize yatırıldı.

- Kemik İliği Morfolojisi: %61,5 blast hücresi.

- Periferik Kan Sınıflandırması: %15 blast.

- İmmünofenotipleme: CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38 eksprese eden hücrelerin %35,25'i, malign olgunlaşmamış T lenfositlerini göstermektedir.

- Kromozom Analizi: 46, XX [9].

- Lösemi Füzyon Geni: SIL-TAL1 füzyon geni pozitif; kantitatif ölçüm: SIL-TA.

- Kan Tümörü Mutasyonu: Negatif.

- Kimerizm Analizi (HSCT sonrası): Donör kaynaklı hücreler %45,78 oranındaydı.

- 11 Mart: CD7-CART hücre kültürü için otolog periferik kan lenfositlerinin toplanması.

- Tedavi: Tümörü kontrol altına almak için talidomid ile birlikte VILP (VDS 4 mg, IDA 10 mg, L-asparaginaz 10.000 IU günde bir kez 4 gün boyunca, Dex 9 mg günde iki kez 9 gün boyunca) rejimi.

- 19 Mart: FC rejimi kemoterapi (Flu 50 mg x 3 gün, CTX 0,4 g x 3 gün).

- 24 Mart (infüzyon öncesi): Kemik iliği morfolojisi, %22 blast içeren V. derece hiperplazi gösterdi.

- Kemik İliği Akış Sitometrisi: CD3, CD5, CD7, CD99 eksprese eden hücrelerin %29,21'i (çekirdekli hücrelerden), kısmen cCD3 eksprese eden hücreler, malign olgunlaşmamış T hücrelerini göstermektedir.

- Kantitatif SIL-TAL1 Füzyon Geni: %1,913.

Tedavi:

- 26 Mart: Otolog CD7-CART hücrelerinin infüzyonu (5*10^5/kg)

- CAR-T ile İlişkili Yan Etkiler: CRS 1. derece (ateş), nörotoksisite yok.

- 12 Nisan (17. Gün): Takip muayenesinde kemik iliği morfolojisinin remisyonda olduğu, akış sitometrisi ile malign olgunlaşmamış hücre saptanmadığı ve SIL-TAL1 (STIL-SCL) füzyon geni miktarının 0 olduğu görüldü.