Цочмог лимфобластын лейкеми (T-ALL)-03

Кейсийн онцлогууд:

- Оношлогоо: Цочмог Т эсийн лимфобласт лейкеми

- Эхлэл ба шинж тэмдэг: 2020 оны 4-р сард толгой эргэх, ядрах, арьсны цус алдалт зэрэг шинж тэмдэг илэрсэн. Чөмөгний MICM шинжилгээгээр цочмог Т эсийн лимфобластын лейкеми гэж оношлогдсон.

- Анхны эмчилгээ: VDCLP дэглэмийн хими эмчилгээний дараа бүрэн намжсан (CR), дараа нь эрчимжүүлсэн хими эмчилгээний 2 мөчлөгт хүрсэн.

- 2020 оны 7-р сарын 19: Эмэгтэй донороос (HLA 5/10 A донор А) аллоген гематопоэтик үүдэл эсийн шилжүүлэн суулгалт хийлгэсэн. Нөхцөл байдлын горимд биеийн бүх цацраг туяа (TBI), циклофосфамид (CY), этопозид (VP-16) багтсан. Захын үүдэл эсийг 7-р сарын 24-нд суулгасан бөгөөд +10 дахь өдөр гранулоцит нөхөн сэргэлт, +13 дахь өдөр ялтас эсийн трансплантация хийгдсэн. Үүний дараа амбулаторийн хяналтыг тогтмол хийсэн.

- 2021 оны 2-р сарын 25: Хяналтын үеэр чөмөгний чөмөгний дахилт илэрсэн.

- Эмчилгээ: Талидомидын амаар уух эмчилгээг эхлүүлсэн.

- 3-р сарын 8: Манай эмнэлэгт хэвтсэн.

- Ясны чөмөгний морфологи: 61.5% нь бласт.

- Захын цусны ангилал: 15% бласт.

- Иммунофенотип: CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38 илэрхийлж буй эсүүдийн 35.25% нь хорт хавдартай дутуу төлөвшсөн Т лимфоцитуудыг илтгэнэ.

- Хромосомын шинжилгээ: 46, XX [9].

- Лейкемийн нэгдлийн ген: SIL-TAL1 нэгдлийн ген эерэг; тоон хэмжилт: SIL-TA.

- Цусны хавдрын мутаци: Сөрөг.

- Химеризмын шинжилгээ (HSCT-ийн дараах): Донороос гаралтай эсүүд 45.78%-ийг эзэлж байна.

- 3-р сарын 11: CD7-CART эсийн өсгөвөрт зориулж аутологийн захын цусны лимфоцит цуглуулсан.

- Эмчилгээ: Хавдрыг хянахын тулд VILP (VDS 4мг, IDA 10мг, L-аспарагиназа 10,000 IU 4 өдөр тутамд, Dex 9мг 12 цаг тутамд 9 өдөр тутамд) эмчилгээг талидомидтой хавсарч хэрэглэнэ.

- 3-р сарын 19: FC дэглэмийн хими эмчилгээ (томуугийн эсрэг 50мг x 3 өдөр, CTX 0.4г x 3 өдөр).

- 3-р сарын 24 (дусаахаас өмнө): Ясны чөмөгний морфологийн шинжилгээгээр V зэргийн гиперплази илэрсэн бөгөөд 22% нь бласттай байв.

- Ясны чөмөгний урсгалын цитометр: CD3, CD5, CD7, CD99 илэрхийлж буй эсүүдийн 29.21% нь (цөмт эсүүд), cCD3-ийг хэсэгчлэн илэрхийлж байгаа нь хорт хавдартай дутуу төлөвшсөн Т эсүүдийг илтгэнэ.

- Тоон үзүүлэлттэй SIL-TAL1 нэгдлийн ген: 1.913%.