ತೀವ್ರವಾದ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ (T-ALL)-03

ರೋಗಿ: ಹುವಾಂಗ್ XX

ಲಿಂಗ:ಪುರುಷ

ವಯಸ್ಸು: 42 ವರ್ಷ

ರಾಷ್ಟ್ರೀಯತೆ: ಚೈನೀಸ್

ರೋಗನಿರ್ಣಯ:ತೀವ್ರ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ (T-ALL)

ನಮ್ಮನ್ನು ಸಂಪರ್ಕಿಸಿ

ಪ್ರಕರಣದ ವೈಶಿಷ್ಟ್ಯಗಳು:

- ರೋಗನಿರ್ಣಯ: ತೀವ್ರವಾದ ಟಿ-ಸೆಲ್ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ

- ಆರಂಭ ಮತ್ತು ಲಕ್ಷಣಗಳು: ಏಪ್ರಿಲ್ 2020, ತಲೆತಿರುಗುವಿಕೆ, ಆಯಾಸ ಮತ್ತು ಚರ್ಮದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಸ್ಥಳಗಳೊಂದಿಗೆ ಕಾಣಿಸಿಕೊಂಡರು. ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ MICM ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಮೂಲಕ ತೀವ್ರವಾದ ಟಿ-ಸೆಲ್ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಲಾಯಿತು.

- ಆರಂಭಿಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆ: VDCLP ಕಟ್ಟುಪಾಡಿನ ಕಿಮೊಥೆರಪಿಯ ನಂತರ ಸಂಪೂರ್ಣ ಉಪಶಮನ (CR) ಸಾಧಿಸಲಾಗಿದೆ, ನಂತರ ತೀವ್ರಗೊಂಡ ಕಿಮೊಥೆರಪಿಯ 2 ಚಕ್ರಗಳು.

- ಜುಲೈ 19, 2020: ಮಹಿಳಾ ದಾನಿಯಿಂದ (HLA 5/10 A ದಾನಿ A) ಅಲೋಜೆನಿಕ್ ಹೆಮಟೊಪಯಟಿಕ್ ಸ್ಟೆಮ್ ಸೆಲ್ ಕಸಿ ಮಾಡಲಾಯಿತು. ಕಂಡೀಷನಿಂಗ್ ಕಟ್ಟುಪಾಡುಗಳಲ್ಲಿ ಒಟ್ಟು ದೇಹದ ವಿಕಿರಣ (TBI), ಸೈಕ್ಲೋಫಾಸ್ಫಮೈಡ್ (CY), ಮತ್ತು ಎಟೊಪೊಸೈಡ್ (VP-16) ಸೇರಿವೆ. ಜುಲೈ 24 ರಂದು ಬಾಹ್ಯ ಕಾಂಡಕೋಶಗಳನ್ನು ಸೇರಿಸಲಾಯಿತು, ದಿನ +10 ರ ಹೊತ್ತಿಗೆ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಸೈಟ್ ಚೇತರಿಕೆ ಮತ್ತು ದಿನ +13 ರ ಹೊತ್ತಿಗೆ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಕೆತ್ತನೆ. ನಂತರ ನಿಯಮಿತ ಹೊರರೋಗಿ ಅನುಸರಣೆಗಳು.

- ಫೆಬ್ರವರಿ 25, 2021: ಫಾಲೋ-ಅಪ್ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆ ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆ ಪತ್ತೆ.

- ಚಿಕಿತ್ಸೆ: ಮೌಖಿಕ ಥಾಲಿಡೋಮೈಡ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಪ್ರಾರಂಭಿಸಲಾಗಿದೆ.

- ಮಾರ್ಚ್ 8: ನಮ್ಮ ಆಸ್ಪತ್ರೆಗೆ ದಾಖಲಾಗಿದೆ.

- ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ: 61.5% ಸ್ಫೋಟಗಳು.

- ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ವರ್ಗೀಕರಣ: 15% ಸ್ಫೋಟಗಳು.

- ಇಮ್ಯುನೊಫೆನೋಟೈಪಿಂಗ್: 35.25% ಜೀವಕೋಶಗಳು CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38 ಅನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತವೆ, ಇದು ಮಾರಕ ಅಪಕ್ವ T ಲಿಂಫೋಸೈಟ್‌ಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.

- ವರ್ಣತಂತು ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ: 46, XX [9].

- ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಫ್ಯೂಷನ್ ಜೀನ್: SIL-TAL1 ಫ್ಯೂಷನ್ ಜೀನ್ ಪಾಸಿಟಿವ್; ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ ಅಳತೆ: SIL-TA.

- ರಕ್ತದ ಗೆಡ್ಡೆಯ ರೂಪಾಂತರ: ನಕಾರಾತ್ಮಕ.

- ಕೈಮರಿಸಮ್ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ (HSCT ನಂತರದ): ದಾನಿ-ಪಡೆದ ಜೀವಕೋಶಗಳು 45.78% ರಷ್ಟಿವೆ.

- ಮಾರ್ಚ್ 11: CD7-CART ಕೋಶ ಸಂಸ್ಕೃತಿಗಾಗಿ ಆಟೋಲೋಗಸ್ ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್‌ಗಳ ಸಂಗ್ರಹ.

- ಚಿಕಿತ್ಸೆ: ಗೆಡ್ಡೆಯನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸಲು ಥಾಲಿಡೋಮೈಡ್‌ನೊಂದಿಗೆ ಸಂಯೋಜಿಸಲಾದ VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-ಆಸ್ಪರಾಗಿನೇಸ್ 10,000 IU qd x 4 ದಿನಗಳು, Dex 9mg q12h x 9 ದಿನಗಳು) ಕಟ್ಟುಪಾಡು.

- ಮಾರ್ಚ್ 19: FC ರೆಜಿಮೆನ್ ಕಿಮೊಥೆರಪಿ (ಫ್ಲು 50mg x 3 ದಿನಗಳು, CTX 0.4gx 3 ದಿನಗಳು).

- ಮಾರ್ಚ್ 24 (ಇನ್ಫ್ಯೂಷನ್ ಪೂರ್ವ): ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನವು ಗ್ರೇಡ್ V ಹೈಪರ್ಪ್ಲಾಸಿಯಾವನ್ನು ತೋರಿಸಿದೆ, 22% ಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳೊಂದಿಗೆ.

- ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಹರಿವಿನ ಸೈಟೋಮೆಟ್ರಿ: 29.21% ಜೀವಕೋಶಗಳು (ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯೇಟೆಡ್ ಕೋಶಗಳ) CD3, CD5, CD7, CD99 ಅನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತವೆ, ಭಾಗಶಃ cCD3 ಅನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತವೆ, ಇದು ಮಾರಕ ಅಪಕ್ವ T ಜೀವಕೋಶಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.

- ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ SIL-TAL1 ಸಮ್ಮಿಳನ ಜೀನ್: 1.913%.

ಚಿಕಿತ್ಸೆ:

- ಮಾರ್ಚ್ 26: ಆಟೋಲೋಗಸ್ CD7-CART ಕೋಶಗಳ ಇನ್ಫ್ಯೂಷನ್ (5*10^5/kg)

- CAR-T ಸಂಬಂಧಿತ ಅಡ್ಡಪರಿಣಾಮಗಳು: CRS ದರ್ಜೆ 1 (ಜ್ವರ), ನರವಿಷತ್ವವಿಲ್ಲ.

- ಏಪ್ರಿಲ್ 12 (ದಿನ 17): ಫಾಲೋಅಪ್‌ನಲ್ಲಿ ಉಪಶಮನದಲ್ಲಿ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ ಕಂಡುಬಂದಿದೆ, ಫ್ಲೋ ಸೈಟೋಮೆಟ್ರಿಯಿಂದ ಯಾವುದೇ ಮಾರಕ ಅಪಕ್ವ ಕೋಶಗಳು ಪತ್ತೆಯಾಗಿಲ್ಲ ಮತ್ತು 0 ನಲ್ಲಿ SIL-TAL1 (STIL-SCL) ಸಮ್ಮಿಳನ ಜೀನ್ ಪ್ರಮಾಣೀಕರಣ ಕಂಡುಬಂದಿದೆ.