एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (टी-एएलएल)-03

केस की विशेषताएं:

निदान: तीव्र टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया

- शुरुआत और लक्षण: अप्रैल 2020 में चक्कर आना, थकान और त्वचा पर रक्तस्राव के लक्षण दिखाई दिए। अस्थि मज्जा एमआईसीएम परीक्षण के माध्यम से तीव्र टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का निदान किया गया।

- प्रारंभिक उपचार: वीडीसीएलपी रेजिमेन कीमोथेरेपी के बाद पूर्ण छूट (सीआर) प्राप्त हुई, जिसके बाद गहन कीमोथेरेपी के 2 चक्र दिए गए।

- 19 जुलाई, 2020: एक महिला दाता (HLA 5/10 A दाता A) से एलोजेनिक हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण प्राप्त हुआ। कंडीशनिंग रेजिमेन में टोटल बॉडी इरेडिएशन (TBI), साइक्लोफॉस्फेमाइड (CY) और एटोपोसाइड (VP-16) शामिल थे। परिधीय स्टेम कोशिकाओं को 24 जुलाई को चढ़ाया गया, जिसमें दिन +10 तक ग्रैनुलोसाइट रिकवरी और दिन +13 तक प्लेटलेट एनग्राफ्टमेंट हो गया। इसके बाद नियमित बाह्य रोगी फॉलो-अप किए गए।

- 25 फरवरी, 2021: फॉलो-अप के दौरान अस्थि मज्जा में रोग की पुनरावृत्ति का पता चला।

- उपचार: थैलिडोमाइड की मौखिक चिकित्सा शुरू की गई।

- 8 मार्च: हमारे अस्पताल में भर्ती कराया गया।

- अस्थि मज्जा की संरचना: 61.5% ब्लास्ट कोशिकाएं।

परिधीय रक्त वर्गीकरण: 15% ब्लास्ट।

- इम्यूनोफेनोटाइपिंग: 35.25% कोशिकाएं CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38 व्यक्त करती हैं, जो घातक अपरिपक्व टी लिम्फोसाइट्स का संकेत देती हैं।

- गुणसूत्र विश्लेषण: 46, XX [9].

- ल्यूकेमिया फ्यूजन जीन: SIL-TAL1 फ्यूजन जीन पॉजिटिव; मात्रात्मक माप: SIL-TA.

- रक्त ट्यूमर उत्परिवर्तन: नकारात्मक।

- काइमेरिज्म विश्लेषण (एचएससीटी के बाद): दाता से प्राप्त कोशिकाओं का हिस्सा 45.78% था।

- 11 मार्च: सीडी7-कार्ट सेल कल्चर के लिए ऑटोलॉगस परिधीय रक्त लिम्फोसाइट्स का संग्रह।

- उपचार: ट्यूमर को नियंत्रित करने के लिए थैलिडोमाइड के साथ VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-asparaginase 10,000 IU qd x 4 दिन, Dex 9mg q12h x 9 दिन) रेजिमेन का संयोजन।

- 19 मार्च: एफसी रेजिमेन कीमोथेरेपी (फ्लू 50 मिग्रा x 3 दिन, सीटीएक्स 0.4 ग्राम x 3 दिन)।

- 24 मार्च (इंफ्यूजन से पहले): अस्थि मज्जा की आकृति विज्ञान में ग्रेड V हाइपरप्लासिया दिखाई दिया, जिसमें 22% ब्लास्ट कोशिकाएं थीं।

- अस्थि मज्जा प्रवाह साइटोमेट्री: 29.21% कोशिकाएं (केंद्रक वाली कोशिकाओं की) CD3, CD5, CD7, CD99 व्यक्त करती हैं, आंशिक रूप से cCD3 व्यक्त करती हैं, जो घातक अपरिपक्व टी कोशिकाओं का संकेत देती हैं।

- मात्रात्मक SIL-TAL1 संलयन जीन: 1.913%।