Leukemia Lymphoblastic Acute (T-ALL)-03

Vaega o le Pusa:

- Su'esu'ega: Leukemia lymphoblastic T-cell tuga

- Amataga ma Fa'ailoga: Aperila 2020, na alia'e mai ma le niniva, vaivai, ma le tafe toto o le pa'u. Na maua i le acute T-cell lymphoblastic leukemia e ala i le su'esu'ega o le bone marrow MICM.

- Togafitiga Muamua: Na ausia le fa'amagaloga atoatoa (CR) ina ua mae'a le togafitiga o le chemotherapy i le VDCLP, sosoo ai ma le 2 ta'amilosaga o le fa'amalosia o le chemotherapy.

- 19 Iulai, 2020: Na maua le allogeneic hematopoietic stem cell transplantation mai se fafine foa'i (HLA 5/10 A donor A). O le faiga fa'amalositino e aofia ai le fa'avevela atoa o le tino (TBI), cyclophosphamide (CY), ma le etoposide (VP-16). Na fa'asusuina peripheral stem cells ia Iulai 24, fa'atasi ai ma le toe fa'aleleia o granulocyte i le aso +10 ma le platelet engraftment i le aso +13. Mulimuli ane, e siaki fa'asolosolo i fafo atu o le falema'i.

- Fepuari 25, 2021: Na iloa le toe foʻi mai o le ponaivi i le taimi o le suʻesuʻega.

- Togafitiga: Ua amata le togafitiga fa'agutugutu o le thalidomide.

- Mati 8: Taofi i le matou falema'i.

- O le foliga o le ponaivi: 61.5% o pa'ū.

- Fa'avasegaga o le Toto i le Itu: 15% o le toto e tafe ifo i le toto.

- Immunophenotyping: 35.25% o sela o lo'o fa'aalia ai le CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38, e fa'ailoa mai ai lymphocytes T e le'i matua'i leaga.

- Su'esu'ega o le Chromosome: 46, XX [9].

- Leukemia Fusion Gene: SIL-TAL1 fusion gene e lelei; fua fa'atatau: SIL-TA.

- Suiga o le Tumoro Toto: Leai.

- Su'esu'ega o le Chimerism (pe a mae'a le HSCT): E 45.78% le aofa'i o sela na maua mai i foa'i.

- Mati 11: Aoina mai o lymphocytes toto periferal autologous mo le totoina o sela CD7-CART.

- Togafitiga: VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-asparaginase 10,000 IU qd x 4 aso, Dex 9mg q12h x 9 aso) fa'atasi ai ma le thalidomide e pulea ai le tumo.

- Mati 19: FC regimen chemotherapy (Flu 50mg x 3 aso, CTX 0.4gx 3 aso).

- Mati 24 (a'o le'i faia le tui): O le foliga o le ponaivi o le ponaivi na fa'aalia ai le hyperplasia vasega V, fa'atasi ai ma le 22% o le blasts.

- Su'esu'ega o le Tafe o le Ma'i Ponaivi: 29.21% o sela (o sela ua i ai le nucleus) o lo'o fa'aalia le CD3, CD5, CD7, CD99, o lo'o fa'aalia se vaega o le cCD3, o lo'o fa'ailoa mai ai sela T e le'i matua'i leaga.

- Fa'atusatusaga o le SIL-TAL1 Fusion Gene: 1.913%.