Leukemia Lymphoblastic Tuga (T-ALL)-01

Fa'ailoga Fa'afoma'i:

- Su'esu'ega: T-cell lymphoblastic lymphoma/leukemia

- Mati 2020: Na maua i le tale pa'ū ma le mageso i le mediastinal, ua fa'amaonia le T-cell lymphoblastic lymphoma e ala i le biopsy o le tuiina o le mediastinal.

- Sa faia i ai le 8 taamilosaga o le chemotherapy ma le silia ma le 20 sauniga o le radiotherapy, ma iu ai ina matuā faaitiitia le mamafa o le mediastinal.

- Ianuari 16, 2021: Na amata ona ou lagonaina le tiga i le vae taumatau pito i lalo.

- Fa'asologa o le toto: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Foliga o le ponaivi: 95.5% o lymphoblasts anamua.

- Su'esu'ega o le tafe o le fai'ai o le ponaivi: 91.77% o sela o lymphoblasts T-cell e le'i matua.

- Fa'asologa o kenera: Ua iloa suiga i kenera o le NOTCH1, IL7R, ASXL2.

- Sa faia mulimuli ane le togafitiga o le Hyper-CVAD/B, ma le togafitiga o le ESHAP, ae sa le aoga uma ia togafitiga ona o le fiva faifai pea.

- 18 Fepuari, 2021: Taofi i le matou falema'i.

- Na maua i le fiva, na fa'aalia mai e le CT o le fatafata le niumonia.

- Fa'asologa o le toto: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- Sela toto e le'i matua atoatoa: 90%

- Foliga o le ponaivi: Tele sela (vasega IV), 85% primitive lymphoblasts.

- Su'esu'ega o le Immunophenotyping: 87.27% o sela o lymphoblasts T-cell primitive malignant.

- Su'esu'ega o le chromosome: 46,XX [24]; e tolu isi karyotypes e le masani ai na matauina.

- Genes ua suia:

1. IL7R T244_I245insARCPL mutation e lelei

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup mutation e lelei

3. Ua lelei le fesuia'iga o le ASXL2 Q602R

- Su'esu'ega o le kenera o le leukemia: Leai se aoga

- Fa'ai'uga o le PET/CT: Leai ni vaega taua o le tumo hypermetabolic i totonu o le auivi atoa ma le pu o le ponaivi.

Togafitiga:

- Ua amata le togafitiga o le chemotherapy i le VP, o loʻo faʻamatalaina auiliili e pei ona taua i lalo: Vincristine (VDS) 3mg faatasi, Dexamethasone (Dex) 7mg i itula uma e 12 mo aso e 9, faatasi ai ma togafitiga e teteʻe ai i siama.

- Mati 1: Ua fa'aitiitia le tuputupu a'e o sela toto i le 7%.

- Mati 4: Aoina mai o lymphocytes autologous mo le fa'atupuina o le CD7-CAR T cell.

- Mati 8: Amata le faiga masani o le VLP faatasi ai ma le togafitiga o le Sida benzamine.

- Mati 14: Na maua le FC regimen chemotherapy (Fludarabine 0.35g mo le 3 aso, Cyclophosphamide 45mg mo le 3 aso).

- Mati 17 (fa'asusuina muamua o le sela):

- Su'esu'ega o le immunophenotyping o totoe o le ponaivi: 15.14% o sela e fa'aalia ai le CD7 pupula, CD3 pogisa, cytoplasmic CD3, T cell receptor restricted delta (TCRrd), fa'aalia fa'aitiitiga o le CD99, e fa'ailoa mai ai sela T matua leaga.

- Mati 19: Fa'asusuina sela T CD7-CAR autologous (1 x 10^6/kg).

- A'afiaga e feso'ota'i ma le CAR-T: Vasega 1 CRS (fiva), leai se a'afiaga i neura.

- Aperila 6 (Aso 17): Ua faaalia le vaivai o le foliga o ponaivi, ae le'i iloa e le flow cytometry ni sela matua leaga.