მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია (T-ALL)-01

კლინიკური მახასიათებლები:

- დიაგნოზი: T-უჯრედული ლიმფობლასტური ლიმფომა/ლეიკემია

- 2020 წლის მარტი: მიმართა პაროქსიზმული ხველით და შუასაყარის მასით, დადასტურებული იყო T-უჯრედოვანი ლიმფობლასტური ლიმფომა შუასაყარის მასის პუნქციური ბიოფსიით.

- ჩავიტარე ქიმიოთერაპიის 8 ციკლი და სხივური თერაპიის 20-ზე მეტი სეანსი, რამაც მედიასტინალური მასის მნიშვნელოვანი შემცირება გამოიწვია.

- 2021 წლის 16 იანვარი: განუვითარდა ტკივილი მარჯვენა ქვედა კიდურში.

- სისხლის საერთო ანალიზი: ლეიკოციტები 122.29 x 10^9/ლ, HGB 91 გ/ლ, PLT 51 x 10^9/ლ

- ძვლის ტვინის მორფოლოგია: 95.5% პრიმიტიული ლიმფობლასტები.

- ძვლის ტვინის ნაკადური ციტომეტრია: უჯრედების 91.77% წარმოადგენდა მოუმწიფებელ T-უჯრედოვან ლიმფობლასტებს.

- გენეტიკური სეკვენირება: აღმოჩენილია მუტაციები NOTCH1, IL7R, ASXL2 გენებში.

- მივიღე Hyper-CVAD/B რეჟიმი, შემდგომში ESHAP რეჟიმი, ორივე არაეფექტური იყო მუდმივი ცხელების გამო.

- 2021 წლის 18 თებერვალი: ჩვენს საავადმყოფოში მოათავსეს.

- აღენიშნებოდა ცხელება, გულმკერდის კომპიუტერული ტომოგრაფია პნევმონიას აჩვენებდა.

- სისხლის საერთო ანალიზი: ლეიკოციტები 2.89 x 10^9/ლ, HGB 57.7 გ/ლ, PLT 14.9 x 10^9/ლ

- პერიფერიული სისხლის მოუმწიფებელი უჯრედები: 90%

- ძვლის ტვინის მორფოლოგია: ჰიპერუჯრედული (IV ხარისხი), 85% პრიმიტიული ლიმფობლასტები.

- იმუნოფენოტიპირება: უჯრედების 87.27% წარმოადგენდა ავთვისებიან პრიმიტიულ T-უჯრედოვან ლიმფობლასტებს.

- ქრომოსომული ანალიზი: 46,XX [24]; დაფიქსირდა სამი დამატებითი პათოლოგიური კარიოტიპი.

- მუტირებული გენები:

1. IL7R T244_I245insARCPL მუტაცია დადებითია

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup მუტაცია დადებითია

3. ASXL2 Q602R მუტაციის დადებითი

- ლეიკემიის შერწყმის გენის სკრინინგი: უარყოფითი

- PET/CT შედეგები: მთელ ჩონჩხსა და ძვლის ტვინში მნიშვნელოვანი ჰიპერმეტაბოლური სიმსივნური კერები არ არის.

მკურნალობა:

- დავიწყე VP რეჟიმის ქიმიოთერაპია, რომელიც დეტალურადაა აღწერილი შემდეგნაირად: ვინკრისტინი (VDS) 3 მგ ერთხელ, დექსამეტაზონი (Dex) 7 მგ ყოველ 12 საათში 9 დღის განმავლობაში, ინფექციის საწინააღმდეგო თერაპიასთან ერთად.

- 1 მარტი: პერიფერიული სისხლის მოუმწიფებელი უჯრედების რაოდენობა 7%-მდე შემცირდა.

- 4 მარტი: CD7-CAR T უჯრედების კულტურისთვის აუტოლოგიური ლიმფოციტები შეგროვდა.

- 8 მარტი: დავიწყე VLP რეჟიმი სიდა ბენზამინით მკურნალობასთან ერთად.

- 14 მარტი: მივიღე FC რეჟიმის ქიმიოთერაპია (ფლუდარაბინი 0.35 გ 3 დღის განმავლობაში, ციკლოფოსფამიდი 45 მგ 3 დღის განმავლობაში).

- 17 მარტი (უჯრედის ინფუზიამდელი):

- ძვლის ტვინის ნარჩენი იმუნოფენოტიპირება: უჯრედების 15.14% გამოხატავს CD7 კაშკაშა, CD3 მკრთალ, ციტოპლაზმურ CD3-ს, T უჯრედების რეცეპტორების შეზღუდულ დელტას (TCRrd), CD99-ის ნაწილობრივ ექსპრესიას, რაც მიუთითებს ავთვისებიან პრიმიტიულ T უჯრედებზე.

- 19 მარტი: აუტოლოგიური CD7-CAR T უჯრედების ინფუზია (1 x 10^6/კგ).

- CAR-T-სთან დაკავშირებული გვერდითი მოვლენები: 1 ხარისხის ქრონიკული სკლეროდერმია (ცხელება), ნეიროტოქსიკურობის არარსებობა.

- 6 აპრილი (დღე 17): ძვლის ტვინის მორფოლოგიამ აჩვენა რემისია, ნაკადურ ციტომეტრიამ არ აღმოაჩინა ავთვისებიანი პრიმიტიული უჯრედები.