Кискен лимфобласт лейкемиясе (T-ALL)-01

Клиник үзенчәлекләр:

- Диагноз: Т-күзәнәкле лимфобласт лимфомасы/лейкемия

- 2020 елның марты: Пароксизмаль ютәл һәм медиастиналь масса белән танышты, медиастиналь масса пункциясе биопсиясе ярдәмендә Т-күзәнәкле лимфома расланды.

- 8 цикл химиотерапия һәм 20 дән артык нур терапиясе алды, нәтиҗәдә медиастиналь масса сизелерлек кимеде.

- 2021 елның 16 гыйнвары: Уң аяк-кулда авырту барлыкка килде.

- Кан анализы: Лейкоцитлар саны 122.29 x 10^9/л, HGB 91 г/л, PLT 51 x 10^9/л

- Сөяк мие морфологиясе: 95,5% башлангыч лимфобластлар.

- Сөяк мие агымы цитометриясе: күзәнәкләрнең 91,77% җитлекмәгән Т-күзәнәкле лимфобластлар иде.

- Генетик секвенирлау: NOTCH1, IL7R, ASXL2 геннарында мутацияләр ачыкланды.

- Гипер-CVAD/B режимын, аннары ESHAP режимын кабул иттеләр, икесе дә нәтиҗәсез, даими температура белән.

- 2021 елның 18 феврале: Безнең хастаханәгә салынды.

- Кызу белән күрсәтелде, күкрәк куышлыгы компьютер томографиясендә пневмония ачыкланды.

- Кан анализы: Лейкоцитлар саны 2.89 x 10^9/л, HGB 57.7 г/л, PLT 14.9 x 10^9/л

- Периферик канның өлгермәгән күзәнәкләре: 90%

- Сөяк мие морфологиясе: Гиперклеткалы (IV дәрәҗә), 85% башлангыч лимфобластлар.

- Иммунофенотиплаштыру: күзәнәкләрнең 87,27% яман шешле примитив Т-күзәнәкле лимфобластлар иде.

- Хромосомаль анализ: 46,XX [24]; өстәмә өч аномаль кариотип күзәтелде.

- Мутацияләнгән геннар:

1. IL7R T244_I245insARCPL мутациясе уңай

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup мутациясе уңай

3. ASXL2 Q602R мутациясе уңай

- Лейкемия кушылу генын тикшерү: тискәре

- ПЭТ/КТ нәтиҗәләре: Бөтен скелет һәм сөяк мие куышлыгында гиперметаболик шеш очаклары юк.

Дәвалау:

- VP режимындагы химиотерапия башланды, түбәндәгечә аңлатма бирелә: Винкристин (VDS) бер тапкыр 3 мг, Дексаметазон (Dex) 7 мг һәр 12 сәгать саен 9 көн дәвамында, инфекциягә каршы дәвалау белән бергә.

- 1 март: Периферик канның өлгермәгән күзәнәкләре 7% ка кадәр кимеде.

- 4 март: CD7-CAR Т күзәнәкләре культурасы өчен аутологик лимфоцитлар җыелды.

- 8 март: Сида бензамины белән дәвалау белән берлектә VLP режимын башладым.

- 14 март: ФК режимындагы химиотерапия алды (3 көн дәвамында 0,35 г флударабин, 3 көн дәвамында 45 мг циклофосфамид).

- 17 март (күзәнәккә кадәрге инфузия):

- Сөяк миенең калдык иммунофенотиплаштыруы: күзәнәкләрнең 15,14% CD7 яктылыгын, CD3 тоныклыгын, цитоплазматик CD3, Т күзәнәк рецепторы чикләнгән дельта (TCRrd), CD99 өлешчә экспрессиясе, яман шешле примитив Т күзәнәкләрен күрсәтә.

- 19 март: Аутологик CD7-CAR Т күзәнәкләре (1 x 10^6/кг) кертелде.

- CAR-T белән бәйле ян эффектлар: 1 нче дәрәҗәдәге CRS (кызу), нейротоксик тәэсир юк.

- 6 апрель (17 нче көн): Сөяк мие морфологиясе ремиссия күрсәтте, агым цитометриясе яман шешле примитив күзәнәкләрне ачыкламады.