Losemiya Lîmfoblastîk a Akût (T-ALL)-01

Taybetmendiyên klînîkî:

- Teşhîs: Lîmfoma/losemiya lîmfoblastîk a hucreya T

- Adara 2020: Bi kuxika paroxîsmalî û girseya mediastinalê hat pêşkêşkirin, bi biyopsiya punksiyona girseya mediastinalê lîmfoblastîk a hucreya T hat piştrastkirin.

- 8 dewreyên kîmyoterapî û zêdetirî 20 rûniştinên radyoterapî wergirt, di encamê de girseya mediastinalê bi girîngî kêm bû.

- 16ê Çileya 2021an: Êş li lingê rastê yê jêrîn çêbû.

- Rûtîna xwînê: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Morfolojiya mêjiyê hestî: %95.5 lîmfoblastên destpêkê.

- Sîtometriya herikîna mêjiyê hestî: %91.77ê şaneyan lîmfoblastên şaneyên T yên negihîştî bûn.

- Rêzkirina genetîkî: Mutasyonên di genên NOTCH1, IL7R, û ASXL2 de hatin tespîtkirin.

- Min rejîm Hyper-CVAD/B û paşê rejîm ESHAP wergirt, her du jî bi tayê domdar bêbandor bûn.

- 18ê Sibata 2021an: Razan bo nexweşxaneya me.

- Bi tayê hat pêşkêşkirin, tomografiya kompîterî ya sîngê nîşan da ku iltîhaba pişikê heye.

- Nirxandina xwînê: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- Hucreyên negihîştî yên xwîna periferîk: %90

- Morfolojiya mêjiyê hestî: Hîperhucreyî (pola IV), %85 lîmfoblastên prîmîtîv.

- Îmmunofenotîpkirin: %87.27ê xaneyan lîmfoblastên xaneyên T yên destpêkî yên xerab bûn.

- Analîza kromozomî: 46,XX [24]; sê karyotîpên din ên anormal hatin dîtin.

- Genên mutasyonkirî:

1. Mutasyona IL7R T244_I245insARCPL pozîtîf e

2. Mutasyona NOTCH1 E1583_Q1584dup pozîtîf e

3. Mutasyona ASXL2 Q602R pozîtîf e

- Lêkolîna gena hevgirtina losemiyê: Neyînî

- Encamên PET/CT: Di tevahiya îskelet û valahiya hestiyê mêjî de tu navendên tumorê yên hîpermetabolîk ên girîng tune ne.

Demankirinî:

- Dest bi kîmyoterapiya bi rejîma VP kir, ku bi hûrgilî wiha ye: Vincristine (VDS) 3mg carekê, Dexamethasone (Dex) 7mg her 12 saetan carekê ji bo 9 rojan, digel dermankirina dijî-înfeksiyonê.

- 1ê Adarê: Şaneyên negihîştî yên xwîna periferîk daketin %7.

- 4ê Adarê: Lîmfosîtên otolog ji bo çandina hucreya T ya CD7-CAR hatin berhevkirin.

- 8ê Adarê: Dest bi rejîmeke VLP kir ku bi dermankirina Sida benzamîn re têkel bû.

- 14ê Adarê: Kîmyoterapî bi rêbaza FC wergirt (Fludarabine 0.35g ji bo 3 rojan, Cyclophosphamide 45mg ji bo 3 rojan).

- 17ê Adarê (pêş-înfuzyona hucreyê):

- Îmmunofenotîpkirina mayî ya mêjiyê hestî: %15.14 hucre CD7 geş, CD3 tarî, CD3 sîtoplazmayî, deltaya sînorkirî ya wergirê hucreya T (TCRrd), îfadeya qismî ya CD99 nîşan didin, ku hucreyên T yên destpêkê yên xerab nîşan dide.

- 19ê Adarê: Hucreyên T yên CD7-CAR yên otolog hatin derzîkirin (1 x 10^6/kg).

- Bandorên alî yên girêdayî CAR-T: CRS ya pileya 1 (ta), jehrîbûna demarî tune.

- 6ê Nîsanê (Roja 17): Morfolojiya mêjiyê hestî nîşan da ku başbûn çêbûye, sîtometriya flow hucreyên destpêkê yên xerab tespît nekir.