Akut lymphoblastesch Leukämie (T-ALL)-01

Klinesch Charakteristiken:

- Diagnos: T-Zell-Lymphoblastisches Lymphom/Leukämie

- Mäerz 2020: Presentéiert mat paroxysmalem Houscht a Mediastinalmass, confirméiert T-Zell-lymphoblastescht Lymphom duerch Mediastinalmasspunktiounsbiopsie.

- Hutt 8 Zyklen Chemotherapie a méi wéi 20 Sessiounen Radiotherapie kritt, wat zu enger bedeitender Reduktioun vun der Mediastinalmass gefouert huet.

- 16. Januar 2021: Péng am rietsen ënneschte Gliedmaass entwéckelt.

- Bluttroutine: WBC 122,29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Knueweesmarkmorphologie: 95,5% primitiv Lymphoblasten.

- Knueweesmarkflusszytometrie: 91,77% vun den Zellen waren onreif T-Zell-Lymphoblasten.

- Genetesch Sequenzéierung: Mutatiounen an den NOTCH1-, IL7R- an ASXL2-Genen entdeckt.

- Huet Hyper-CVAD/B-Regime kritt, duerno ESHAP-Regime, béides ineffektiv mat persistentem Féiwer.

- 18. Februar 2021: An eisem Spidol opgeholl.

- Mat Féiwer presentéiert, Thorax-CT huet eng Longenentzündung gewisen.

- Bluttroutine: WBC 2,89 x 10^9/L, HGB 57,7 g/L, PLT 14,9 x 10^9/L

- Peripher Bluttzellen, déi net méi vollstänneg sinn: 90%

- Knueweesmarkmorphologie: Hyperzellulär (IV Grad), 85% primitiv Lymphoblasten.

- Immunophenotypiséierung: 87,27% vun den Zellen ware malign primitiv T-Zell-Lymphoblasten.

- Chromosomanalyse: 46,XX [24]; dräi zousätzlech anormal Karyotypen observéiert.

- Mutéiert Genen:

1. IL7R T244_I245insARCPL Mutatioun positiv

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup Mutatioun positiv

3. ASXL2 Q602R Mutatioun positiv

- Screening fir Leukämie-Fusiounsgenen: Negativ

- PET/CT Resultater: Keng bedeitend hypermetabolesch Tumorfoci am ganze Skelett a Knueweesmarkhöhl.

Behandlung:

- Ugefaange mat VP-Chemotherapie, wéi follegt detailléiert: Vincristin (VDS) 3 mg eemol, Dexamethason (Dex) 7 mg all 12 Stonnen fir 9 Deeg, zesumme mat enger antiinfektiöser Behandlung.

- 1. Mäerz: Unzuel vun onreife periphere Bluttzellen ass op 7% reduzéiert.

- 4. Mäerz: Autolog Lymphozyten fir CD7-CAR T-Zellkultur gesammelt.

- 8. Mäerz: Ugefaange mat engem VLP-Kurs a Kombinatioun mat enger Sida-Benzaminbehandlung.

- 14. Mäerz: Huet FC-Chemotherapie kritt (Fludarabin 0,35 g fir 3 Deeg, Cyclophosphamid 45 mg fir 3 Deeg).

- 17. Mäerz (Infusioun virun der Zell):

- Immunophenotypiséierung vum Rescht vum Knueweesmark: 15,14% vun den Zellen expriméieren CD7 bright, CD3 dim, zytoplasmatescht CD3, T-Zell-Rezeptor-Restriktiouns-Delta (TCRrd), partiell Expressioun vu CD99, wat op malign primitiv T-Zellen hiweist.

- 19. Mäerz: Infusioun vun autologen CD7-CAR T-Zellen (1 x 10^6/kg).

- CAR-T-bezunnen Niewewierkungen: Grad 1 CRS (Féiwer), keng Neurotoxizitéit.

- 6. Abrëll (Dag 17): D'Knochenmarkmorphologie huet eng Remissioun gewisen, d'Flowcytometrie huet keng bösarteg primitiv Zellen detektéiert.