උග්‍ර ලිම්ෆොබ්ලාස්ටික් ලියුකේමියාව (T-ALL)-01

සායනික ලක්ෂණ:

- රෝග විනිශ්චය: ටී-සෛල ලිම්ෆොබ්ලාස්ටික් ලිම්ෆෝමා/ලියුකේමියාව

- 2020 මාර්තු: පැරොක්සිස්මල් කැස්ස සහ මීඩියාස්ටිනල් ස්කන්ධය සමඟ ඉදිරිපත් කරන ලද අතර, මීඩියාස්ටිනල් ස්කන්ධ සිදුරු ජෛව පරීක්ෂණය මගින් තහවුරු කරන ලද ටී-සෛල ලිම්ෆොබ්ලාස්ටික් ලිම්ෆෝමාව.

- රසායනික චිකිත්සක චක්‍ර 8 ක් සහ විකිරණ චිකිත්සක සැසි 20 කට වඩා ලබා ගත් අතර, එහි ප්‍රතිඵලයක් ලෙස මධ්‍යස්ථ ලිංගේන්ද්‍රියේ ස්කන්ධය සැලකිය යුතු ලෙස අඩු විය.

- 2021 ජනවාරි 16: දකුණු පහළ පාදයේ වේදනාව වර්ධනය වීම.

- රුධිර චර්යාව: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- ඇටමිදුළු රූප විද්‍යාව: 95.5% ප්‍රාථමික ලිම්ෆොබ්ලාස්ට්.

- ඇටමිදුළු ප්‍රවාහ සයිටොමෙට්‍රි: සෛල වලින් 91.77% ක් නොමේරූ T-සෛල ලිම්ෆොබ්ලාස්ට් විය.

- ජාන අනුපිළිවෙල: NOTCH1, IL7R, ASXL2 ජානවල විකෘති අනාවරණය විය.

- හයිපර්-සීවීඒඩී/බී ප්‍රතිකාර ක්‍රමය, පසුව ESHAP ප්‍රතිකාර ක්‍රමය ලබා ගන්නා ලදී, දෙකම නොනැසී පවතින උණ සමඟ අකාර්යක්ෂම වේ.

- 2021 පෙබරවාරි 18: අපගේ රෝහලට ඇතුළත් කරන ලදී.

- උණ සමඟ ඉදිරිපත් කරන ලදී, පපුවේ CT නියුමෝනියාව පෙන්නුම් කළේය.

- රුධිර චර්යාව: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- පර්යන්ත රුධිර නොමේරූ සෛල: 90%

- ඇටමිදුළු රූප විද්‍යාව: අධි සෛලීය (IV ශ්‍රේණිය), 85% ප්‍රාථමික ලිම්ෆොබ්ලාස්ට්.

- ප්‍රතිශක්තිකරණ ෆීනෝටයිපින්: සෛල වලින් 87.27% ක් මාරාන්තික ප්‍රාථමික T-සෛල ලිම්ෆොබ්ලාස්ට් විය.

- වර්ණදේහ විශ්ලේෂණය: 46,XX [24]; අතිරේක අසාමාන්‍ය කාරියොටයිප් තුනක් නිරීක්ෂණය විය.

- විකෘති ජාන:

1. IL7R T244_I245insARCPL විකෘතිය ධනාත්මකයි

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup විකෘතිය ධනාත්මකයි

3. ASXL2 Q602R විකෘතිය ධනාත්මකයි

- ලියුකේමියා විලයන ජාන පරීක්ෂාව: සෘණ

- PET/CT ප්‍රතිඵල: සම්පූර්ණ ඇටසැකිල්ලේ සහ අස්ථි ඇටමිදුළු කුහරය තුළ සැලකිය යුතු අධි පරිවෘත්තීය පිළිකා නාභියක් නොමැත.

ප්‍රතිකාර:

- ආරම්භ කරන ලද VP පාලන ක්‍රම රසායනික චිකිත්සාව, පහත පරිදි විස්තර කර ඇත: වින්ක්‍රිස්ටීන් (VDS) වරක් 3mg, ඩෙක්සමෙතසෝන් (ඩෙක්ස්) 7mg සෑම පැය 12 කට වරක් දින 9 ක්, ආසාදන විරෝධී ප්‍රතිකාර සමඟ.

- මාර්තු 1: පර්යන්ත රුධිර නොමේරූ සෛල 7% දක්වා අඩු විය.

- මාර්තු 4: CD7-CAR T සෛල සංස්කෘතිය සඳහා එකතු කරන ලද ස්වයංක්‍රීය ලිම්ෆොසයිට්.

- මාර්තු 8: සීඩා බෙන්සාමින් ප්‍රතිකාරය සමඟ ඒකාබද්ධව VLP ප්‍රතිකාර ක්‍රමය ආරම්භ කරන ලදී.

- මාර්තු 14: FC රෙජිමේන් රසායනික චිකිත්සාව ලබා ගන්නා ලදී (දින 3 ක් සඳහා ෆ්ලූඩරබයින් 0.35g, දින 3 ක් සඳහා සයික්ලොෆොස්ෆමයිඩ් 45mg).

- මාර්තු 17 (පූර්ව සෛල එන්නත් කිරීම):

- අස්ථි ඇටමිදුළු අවශේෂ ප්‍රතිශක්තිකරණ ෆීනෝටයිපින්: සෛල 15.14% ක් CD7 දීප්තිමත්, CD3 අඳුරු, සයිටොප්ලාස්මික් CD3, T සෛල ප්‍රතිග්‍රාහක සීමා සහිත ඩෙල්ටා (TCRrd), CD99 හි අර්ධ ප්‍රකාශනය ප්‍රකාශ කරයි, එය මාරාන්තික ප්‍රාථමික T සෛල පෙන්නුම් කරයි.

- මාර්තු 19: එන්නත් කරන ලද ස්වයංක්‍රීය CD7-CAR T සෛල (1 x 10^6/kg).

- CAR-T ආශ්‍රිත අතුරු ආබාධ: 1 ශ්‍රේණිය CRS (උණ), ස්නායු විෂ වීමක් නැත.

- අප්‍රේල් 6 (දින 17): ඇටමිදුළු රූප විද්‍යාව සමනය පෙන්නුම් කළේය, ප්‍රවාහ සයිටොමෙට්‍රි මගින් මාරාන්තික ප්‍රාථමික සෛල අනාවරණය නොවීය.