උග්‍ර ලිම්ෆොබ්ලාස්ටික් ලියුකේමියාව (T-ALL)-05

රෝගියා: නිර්නාමික

ලිංගභේදය：පිරිමි

වයස: අවුරුදු 15 යි

ජාතිකත්වය: චීන

රෝග විනිශ්චය: උග්‍ර ලිම්ෆොබ්ලාස්ටික් ලියුකේමියාව (T-ALL)

අපව අමතන්න

CAR-T චිකිත්සාවෙන් පසු මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියේ ලියුකේමියාවෙන් පෙළෙන T-ALL රෝගියෙකුගේ සුවය.

මෙම නඩුව ඊසානදිග චීනයේ 16 හැවිරිදි පිරිමි ළමයෙකු සම්බන්ධ වන අතර, වසරකට පෙර ලියුකේමියාව හඳුනාගත් දා සිට ඔහුගේ ලියුකේමියාව සමඟ ඔහුගේ ගමන අභියෝගවලින් පිරී තිබුණි.

2020 නොවැම්බර් 8 වන දින, ඩාවෙයි (අන්වර්ථ නාමයක්) මුහුණේ තද ගතිය, කැසීම සහ වක්‍ර මුඛය හේතුවෙන් ප්‍රාදේශීය රෝහලකට ගියේය. ඔහුට "උග්‍ර ලිම්ෆොබ්ලාස්ටික් ලියුකේමියාව (T-සෛල වර්ගය)" ඇති බව හඳුනා ගන්නා ලදී. එක් ප්‍රේරක රසායනික චිකිත්සක පාඨමාලාවකින් පසු, MRD (අවම අවශේෂ රෝගය) ඍණාත්මක වූ අතර, පසුව නිතිපතා රසායනික චිකිත්සාව සිදු කරන ලදී. මෙම කාලය තුළ, ඇට මිදුළු සිදුරු කිරීම, ලුම්බිම් සිදුරු කිරීම සහ අභ්‍යන්තර එන්නත් කිරීම කිසිදු අසාමාන්‍යතාවයක් නොපෙන්වයි.

2021 මැයි 6 වන දින, අභ්‍යන්තර ස්නායු එන්නත් සහිත ලුම්බිම් සිදුරු කිරීමක් සිදු කරන ලද අතර, මස්තිෂ්ක සුෂුම්නා තරල (CSF) විශ්ලේෂණයෙන් "මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියේ ලියුකේමියාව" තහවුරු විය. මෙයින් පසුව නිතිපතා රසායනික චිකිත්සක පාඨමාලා දෙකක් සිදු කරන ලදී. ජුනි 1 වන දින, CSF විශ්ලේෂණය සහිත ලුම්බිම් සිදුරු කිරීමකින් නොමේරූ සෛල පෙන්නුම් කරන ලදී. අභ්‍යන්තර ස්නායු එන්නත් සහිත අතිරේක ලුම්බිම් සිදුරු තුනක් ලබා දෙන ලද අතර, අවසාන CSF පරීක්ෂණයෙන් පිළිකා සෛල නොමැති බව පෙන්නුම් කරන ලදී.

ජූලි 7 වන දින, ඩවෙයිගේ දකුණු ඇසේ පෙනීම නැති වී, ආලෝකයේ සංජානනය පමණක් දක්වා අඩු විය. එක් තීව්‍ර රසායනික චිකිත්සාවකින් පසු, ඔහුගේ දකුණු ඇසේ පෙනීම සාමාන්‍ය තත්ත්වයට පත් විය.

අගෝස්තු 5 වන දින, ඔහුගේ දකුණු ඇසේ පෙනීම නැවතත් පිරිහී ගිය අතර, එය සම්පූර්ණ අන්ධභාවයට හේතු වූ අතර, ඔහුගේ වම් ඇස බොඳ විය. අගෝස්තු 10 සිට 13 දක්වා, ඔහු සම්පූර්ණ මොළය සහ සුෂුම්නාව විකිරණ චිකිත්සාව (TBI) සිදු කළ අතර, එමඟින් ඔහුගේ වම් ඇසේ පෙනීම යථා තත්ත්වයට පත් විය, නමුත් දකුණු ඇස අන්ධව පැවතුනි. අගෝස්තු 16 වන දින, මොළයේ MRI ස්කෑන් පරීක්ෂණයකින් දකුණු දෘෂ්ටි ස්නායුව සහ චියස්ම් ඝණ වීමෙහි සුළු දියුණුවක් පෙන්නුම් කළ අතර, වැඩිදියුණු කිරීම් නිරීක්ෂණය කරන ලදී. මොළයේ පරෙන්චිමා හි අසාමාන්‍ය සංඥා හෝ වැඩිදියුණු කිරීම් හමු නොවීය.

මේ අවස්ථාවේදී, පවුලේ අය ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීම සඳහා සූදානම් වී සිටි අතර, බද්ධ කිරීමේ වාට්ටුවේ ඇඳක් පමණක් බලාපොරොත්තුවෙන් සිටියහ. අවාසනාවකට මෙන්, නිතිපතා බද්ධ කිරීමට පෙර පරීක්ෂණ මගින් බද්ධ කිරීම කළ නොහැකි ගැටළු අනාවරණය විය.

අගෝස්තු 30 වන දින, ඇට මිදුළු සිදුරු කිරීමක් සිදු කරන ලද අතර, අසාමාන්‍ය නොමේරූ T ලිම්ෆොසයිට් සහිත අස්ථි මිදුළු MRD 61.1% ක් අනාවරණය විය. අභ්‍යන්තර එන්නත් සහිත ලුම්බිම් සිදුරක් ද සිදු කරන ලද අතර, මුළු සෛල 127 ක් සහිත CSF MRD පෙන්නුම් කරන අතර, එයින් අසාමාන්‍ය නොමේරූ T ලිම්ෆොසයිට් 35.4% ක් අඩංගු වන අතර එය ලියුකේමියාව සම්පූර්ණයෙන්ම නැවත ඇතිවීමක් පෙන්නුම් කරයි.

2021 අගෝස්තු 31 වන දින, ඩවෙයි සහ ඔහුගේ පවුලේ අය අපගේ CGT මධ්‍යස්ථානයට පැමිණියහ. ඇතුළත් වීමේ රුධිර පරීක්ෂණවලින් පෙන්නුම් කළේ: WBC 132.91×10^9/L; පර්යන්ත රුධිර අවකලනය (රූප විද්‍යාව): 76.0% පිපිරීම්. ප්‍රේරක රසායනික චිකිත්සාව එක් පාඨමාලාවක් සඳහා ලබා දෙන ලදී.

ඩවෙයිගේ පෙර ප්‍රතිකාරය සමාලෝචනය කිරීමෙන් පසු, ඔහුගේ T-ALL වර්තන/නැවත ඇතිවීමේ හැකියාව ඇති බවත්, පිළිකා සෛල මොළයට ඇතුළු වී දෘෂ්ටි ස්නායුවට බලපෑම් කර ඇති බවත් පැහැදිලි විය. CD7 CAR-T සායනික අත්හදා බැලීම සඳහා ඇතුළත් වීමේ නිර්ණායක ඩවෙයි සපුරා ඇති බව වෛද්‍ය කණ්ඩායම තීරණය කළේය.

සැප්තැම්බර් 18 වන දින තවත් පරීක්ෂණයක් සිදු කරන ලදී: පර්යන්ත රුධිර අවකලනය (රූප විද්‍යාව) 11.0% පිපිරීම් පෙන්නුම් කළේය. එදිනම CD7 CAR-T සෛල සංස්කෘතිය සඳහා පර්යන්ත රුධිර ලිම්ෆොසයිට් එකතු කරන ලද අතර, ක්‍රියාවලිය සුමටව සිදු විය. එකතු කිරීමෙන් පසු, CD7 CAR-T සෛල ප්‍රතිශක්ති චිකිත්සාව සඳහා සූදානම් වීම සඳහා රසායනික චිකිත්සාව ලබා දෙන ලදී.

රසායනික චිකිත්සාව අතරතුර, පිළිකා සෛල වේගයෙන් ප්‍රගුණනය විය. ඔක්තෝබර් 6 වන දින, පර්යන්ත රුධිර අවකලනය (රූප විද්‍යාව) 54.0% පිපිරීම් පෙන්නුම් කළ අතර, පිළිකා බර අඩු කිරීම සඳහා රසායනික චිකිත්සක ක්‍රමය සකස් කරන ලදී. ඔක්තෝබර් 8 වන දින, අස්ථි ඇටමිදුළු සෛල රූප විද්‍යාත්මක විශ්ලේෂණයකින් 30.50% පිපිරීම් පෙන්නුම් කරන ලදී; MRD පෙන්නුම් කළේ සෛල වලින් 17.66% ක් මාරාන්තික නොමේරූ T ලිම්ෆොසයිට් බවයි.

ඔක්තෝබර් 9 වන දින, CD7 CAR-T සෛල නැවත එන්නත් කරන ලදී. නැවත එන්නත් කිරීමෙන් පසුව, රෝගියාට නැවත නැවතත් උණ සහ විදුරුමස් වේදනාව ඇති විය. ආසාදන විරෝධී ප්‍රතිකාර වැඩිදියුණු කළද, විදුරුමස් වේදනාව ක්‍රමයෙන් අඩු වුවද, උණ හොඳින් පාලනය කර ගැනීමට නොහැකි විය.

නැවත එන්නත් කිරීමෙන් පසු 11 වන දින, පර්යන්ත රුධිර පිපිරීම් 54% දක්වා වැඩි විය; 12 වන දින, රුධිර පරීක්ෂණයකින් සුදු රුධිරාණු 16×10^9/L දක්වා ඉහළ යන බව පෙන්නුම් කළේය. නැවත එන්නත් කිරීමෙන් පසු 14 වන දින, රෝගියාට හෘදයාබාධ හානි, අක්මාව සහ වකුගඩු අකර්මන්‍යතාවය, හයිපොක්සෙමියාව, පහළ ආමාශ ආන්ත්‍රික රුධිර වහනය සහ වලිප්පුව ඇතුළු දරුණු CRS වර්ධනය විය. ප්ලාස්මා හුවමාරුව සමඟ ආක්‍රමණශීලී රෝග ලක්ෂණ සහ ආධාරක ප්‍රතිකාර මගින් බලපෑමට ලක් වූ අවයවවල ක්‍රියාකාරිත්වය ක්‍රමයෙන් වැඩිදියුණු වූ අතර, රෝගියාගේ වැදගත් සංඥා ස්ථාවර විය.

ඔක්තෝබර් 27 වන දින, රෝගියාගේ පහළ අත් පා දෙකෙහිම 0-ශ්‍රේණියේ මාංශ පේශි ශක්තියක් තිබුණි. ඔක්තෝබර් 29 වන දින (නැවත එන්නත් කිරීමෙන් දින 21 කට පසු), ඇට මිදුළු MRD පරීක්ෂණය ඍණාත්මක විය.

සම්පූර්ණ සමනය වීමේ තත්වයක සිටියදී, හෙදියන්ගේ සහ පවුලේ අයගේ සහාය ඇතිව ඩවෙයි ඔහුගේ පහළ අත් පා ක්‍රියාකාරිත්වය ශක්තිමත් කළ අතර, මාංශ පේශි ශක්තිය 5 ශ්‍රේණි දක්වා ක්‍රමයෙන් යථා තත්ත්වයට පත් කළේය. නොවැම්බර් 22 වන දින, ඇලෝජෙනික් රක්තපාත කඳ සෛල බද්ධ කිරීම සඳහා සූදානම් වීම සඳහා ඔහුව බද්ධ කිරීමේ දෙපාර්තමේන්තුවට මාරු කරන ලදී.

විස්තරය2