तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया (टी-एएलएल)-०५

रुग्णअनामिक

लिंगपुरुष

वय: १५ वर्षांचा

राष्ट्रीयत्व: चीनी

निदानतीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया (टी-एएलएल)

आमच्याशी संपर्क साधा

CAR-T थेरपीनंतर केंद्रीय मज्जासंस्थेच्या ल्युकेमियासह पुनरावर्ती T-ALL रुग्णाची रोगमुक्ती.

हे प्रकरण ईशान्य चीनमधील एका १६ वर्षीय मुलाचे आहे, ज्याला वर्षभरापूर्वी ल्युकेमियाचे निदान झाल्यापासून त्याचा या आजारासोबतचा प्रवास आव्हानांनी भरलेला आहे.

८ नोव्हेंबर २०२० रोजी, दावी (टोपणनाव) चेहऱ्याचा ताठरपणा, अंगावर पुरळ आणि वाकडे तोंड या लक्षणांमुळे स्थानिक रुग्णालयात गेले. त्यांना "अक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया (टी-सेल प्रकार)" असल्याचे निदान झाले. एका इंडक्शन केमोथेरपी कोर्सनंतर, एमआरडी (किमान अवशिष्ट रोग) चाचणी निगेटिव्ह आली आणि त्यानंतर नियमित केमोथेरपी सुरू करण्यात आली. या काळात, बोन मॅरो पंक्चर, लंबर पंक्चर आणि इंट्राथेकल इंजेक्शन्समध्ये कोणतीही असामान्यता आढळली नाही.

६ मे २०२१ रोजी, इंट्राथेकल इंजेक्शनसह लंबर पंक्चर करण्यात आले आणि सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड (CSF) च्या विश्लेषणाने "सेंट्रल नर्व्हस सिस्टीम ल्युकेमिया" ची पुष्टी केली. यानंतर नियमित केमोथेरपीचे दोन टप्पे देण्यात आले. १ जून रोजी, CSF विश्लेषणासह केलेल्या लंबर पंक्चरमध्ये अपरिपक्व पेशी आढळून आल्या. इंट्राथेकल इंजेक्शनसह आणखी तीन लंबर पंक्चर करण्यात आले, आणि अंतिम CSF चाचणीत ट्यूमरच्या पेशी आढळल्या नाहीत.

७ जुलै रोजी दावी यांच्या उजव्या डोळ्याची दृष्टी गेली, ती केवळ प्रकाशाची जाणीव होण्यापुरती मर्यादित झाली. तीव्र केमोथेरपीच्या एका सत्रानंतर, त्यांच्या उजव्या डोळ्याची दृष्टी पूर्ववत झाली.

५ ऑगस्ट रोजी, त्याच्या उजव्या डोळ्याची दृष्टी पुन्हा खालावली, ज्यामुळे त्याला पूर्ण अंधत्व आले आणि त्याचा डावा डोळा अंधुक दिसू लागला. १० ते १३ ऑगस्ट दरम्यान, त्याच्यावर संपूर्ण मेंदू आणि पाठीच्या कण्यावर रेडिओथेरपी (TBI) करण्यात आली, ज्यामुळे त्याच्या डाव्या डोळ्याची दृष्टी परत आली, परंतु उजवा डोळा अंधच राहिला. १६ ऑगस्ट रोजी, मेंदूच्या एमआरआय स्कॅनमध्ये उजव्या ऑप्टिक नर्व्ह आणि कायझमच्या जाडीमध्ये किंचित सुधारणा दिसून आली, तसेच त्यात वाढ (एन्हान्समेंट) देखील आढळली. मेंदूच्या पॅरेनकायमामध्ये कोणतेही असामान्य संकेत किंवा वाढ आढळली नाही.

या टप्प्यावर, कुटुंबाने अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणाची तयारी केली होती आणि ते फक्त प्रत्यारोपण कक्षातील एका खाटेची वाट पाहत होते. दुर्दैवाने, प्रत्यारोपणापूर्वीच्या नियमित तपासण्यांमध्ये अशा समस्या आढळून आल्या, ज्यामुळे प्रत्यारोपण करणे अशक्य झाले.

३० ऑगस्ट रोजी, बोन मॅरो पंक्चर करण्यात आले, ज्यामध्ये ६१.१% असामान्य अपरिपक्व टी लिम्फोसाइट्ससह बोन मॅरो एमआरडी आढळून आले. इंट्राथेकल इंजेक्शनसह लंबर पंक्चर देखील करण्यात आले, ज्यामध्ये एकूण १२७ पेशींसह सीएसएफ एमआरडी दिसून आले, ज्यापैकी ३५.४% असामान्य अपरिपक्व टी लिम्फोसाइट्स होते, जे ल्युकेमियाच्या संपूर्ण पुनरावृत्तीचे संकेत देत होते.

३१ ऑगस्ट २०२१ रोजी, दावी आणि त्यांचे कुटुंब आमच्या सीजीटी केंद्रात आले. दाखल केल्यावर केलेल्या रक्त तपासणीत असे आढळले: डब्ल्यूबीसी १३२.९१×१०^९/एल; पेरिफेरल ब्लड डिफरेंशियल (मॉर्फोलॉजी): ७६.०% ब्लास्ट्स. इंडक्शन केमोथेरपीचा एक कोर्स देण्यात आला.

दावीच्या पूर्वीच्या उपचारांचा आढावा घेतल्यानंतर, हे स्पष्ट झाले की त्याचा टी-एएलएल (T-ALL) उपचारांना प्रतिसाद देत नव्हता/पुन्हा उद्भवला होता आणि ट्यूमरच्या पेशी मेंदूत शिरून दृष्टी चेतावर परिणाम करत होत्या. वैद्यकीय पथकाने ठरवले की दावी सीडी७ सीएआर-टी (CD7 CAR-T) क्लिनिकल ट्रायलमध्ये नावनोंदणीसाठीच्या निकषांची पूर्तता करतो.

१८ सप्टेंबर रोजी, आणखी एक तपासणी करण्यात आली: परिघीय रक्ताच्या विभेदक विश्लेषणात (मॉर्फोलॉजी) ११.०% ब्लास्ट आढळले. त्याच दिवशी CD7 CAR-T सेल कल्चरसाठी परिघीय रक्तातील लिम्फोसाइट्स गोळा करण्यात आले आणि ही प्रक्रिया सुरळीत पार पडली. नमुने गोळा केल्यानंतर, CD7 CAR-T सेल इम्युनोथेरपीच्या तयारीसाठी केमोथेरपी देण्यात आली.

केमोथेरपी दरम्यान, ट्यूमरच्या पेशींची वेगाने वाढ झाली. ६ ऑक्टोबर रोजी, पेरिफेरल ब्लड डिफरेंशियल (मॉर्फोलॉजी) मध्ये ५४.०% ब्लास्ट्स आढळले आणि ट्यूमरचा भार कमी करण्यासाठी केमोथेरपीच्या उपचार पद्धतीत बदल करण्यात आला. ८ ऑक्टोबर रोजी, बोन मॅरो सेल मॉर्फोलॉजी विश्लेषणात ३०.५०% ब्लास्ट्स आढळले; एमआरडी (MRD) नुसार १७.६६% पेशी घातक अपरिपक्व टी लिम्फोसाइट्स होत्या.

९ ऑक्टोबर रोजी, CD7 CAR-T पेशी पुन्हा शरीरात सोडण्यात आल्या. पेशी पुन्हा सोडल्यानंतर, रुग्णाला पुन्हा ताप आणि हिरड्यांमध्ये वेदना जाणवू लागल्या. सुधारित संसर्गविरोधी उपचार करूनही, ताप पूर्णपणे नियंत्रणात आला नाही, मात्र हिरड्यांमधील वेदना हळूहळू कमी झाल्या.

पुनर्भरणाच्या ११ व्या दिवशी, रक्तातील ब्लास्ट पेशी ५४% पर्यंत वाढल्या; १२ व्या दिवशी, रक्त तपासणीत पांढऱ्या रक्त पेशी १६×१०^९/L पर्यंत वाढल्याचे दिसून आले. पुनर्भरणाच्या १४ व्या दिवशी, रुग्णाला गंभीर सीआरएस (CRS) झाला, ज्यामध्ये हृदयाचे नुकसान, यकृत आणि मूत्रपिंडाचे कार्य बिघडणे, हायपोक्सेमिया (रक्तातील ऑक्सिजनची कमतरता), खालच्या जठरांत्रातील रक्तस्त्राव आणि आकडी यांचा समावेश होता. प्लाझ्मा एक्सचेंजसह आक्रमक लक्षणात्मक आणि आधारभूत उपचारांमुळे, बाधित अवयवांच्या कार्यात हळूहळू सुधारणा झाली आणि रुग्णाची महत्त्वाची शारीरिक चिन्हे स्थिर झाली.

२७ ऑक्टोबर रोजी, रुग्णाच्या दोन्ही पायांमधील स्नायूंची ताकद शून्य होती. २९ ऑक्टोबर रोजी (पुनर्प्रसारणानंतर २१ दिवसांनी), अस्थिमज्जेची एमआरडी चाचणी नकारात्मक आली.

आजार पूर्णपणे नियंत्रणात आल्यावर, दावीने परिचारिका आणि कुटुंबीयांच्या मदतीने आपल्या पायांची कार्यक्षमता वाढवली आणि हळूहळू स्नायूंची ताकद ५ व्या ग्रेडपर्यंत परत मिळवली. २२ नोव्हेंबर रोजी, ॲलोजेनिक हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपणाच्या तयारीसाठी त्याला प्रत्यारोपण विभागात हलवण्यात आले.

वर्णन २