तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया (टी-एएलएल)-०१

नैदानिक ​​वैशिष्ट्ये:

निदान: टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोमा/ल्यूकेमिया

- मार्च २०२०: रुग्णाला अधूनमधून येणारा खोकला आणि छातीच्या मध्यभागातील गाठ होती, छातीच्या मध्यभागातील गाठीच्या पंचर बायोप्सीद्वारे टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोमाचे निदान निश्चित झाले.

केमोथेरपीचे ८ चक्र आणि रेडिओथेरपीचे २० हून अधिक सत्र घेतल्याने, मीडियास्टिनल गाठीमध्ये लक्षणीय घट झाली.

- १६ जानेवारी, २०२१: उजव्या पायात वेदना सुरू झाली.

रक्ताची तपासणी: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

अस्थिमज्जेची रचना: ९५.५% आदिम लिम्फोब्लास्ट.

- अस्थिमज्जा फ्लो सायटोमेट्री: ९१.७७% पेशी अपरिपक्व टी-सेल लिम्फोब्लास्ट होत्या.

- जनुकीय अनुक्रमण: NOTCH1, IL7R, ASXL2 या जनुकांमधील उत्परिवर्तने आढळली.

- हायपर-सीव्हीएडी/बी उपचारपद्धती आणि त्यानंतर ईशॅप उपचारपद्धती घेण्यात आली, परंतु ताप कायम राहिल्याने दोन्ही उपचारपद्धती निष्प्रभ ठरल्या.

१८ फेब्रुवारी २०२१: आमच्या रुग्णालयात दाखल झाले.

ताप होता, छातीच्या सीटी स्कॅनमध्ये न्यूमोनिया दिसून आला.

रक्ताची नियमित तपासणी: WBC २.८९ x १०^९/L, HGB ५७.७ g/L, PLT १४.९ x १०^९/L

परिघीय रक्तातील अपरिपक्व पेशी: ९०%

अस्थिमज्जेची आकारिकी: अतिपेशीय (श्रेणी IV), ८५% आदिम लिम्फोब्लास्ट.

- इम्युनोफेनोटायपिंग: ८७.२७% पेशी घातक आदिम टी-सेल लिम्फोब्लास्ट होत्या.

- गुणसूत्र विश्लेषण: 46,XX [24]; आणखी तीन असामान्य कॅरिओटाइप आढळले.

- उत्परिवर्तित जनुके:

१. IL7R T244_I245insARCPL उत्परिवर्तन सकारात्मक

२. NOTCH1 E1583_Q1584dup उत्परिवर्तन सकारात्मक

३. ASXL2 Q602R उत्परिवर्तन सकारात्मक

- ल्युकेमिया फ्यूजन जीन तपासणी: नकारात्मक

- पीईटी/सीटी निकाल: संपूर्ण सांगाड्यात आणि अस्थिमज्जा पोकळीत हायपरमेटाबोलिक ट्यूमरचे कोणतेही लक्षणीय केंद्र आढळले नाही.

उपचार:

- व्हीपी रेजिमेन केमोथेरपी सुरू केली, ज्याचा तपशील खालीलप्रमाणे आहे: विन्क्रिस्टीन (व्हीडीएस) ३ मिग्रॅ दिवसातून एकदा, डेक्सामेथासोन (डेक्स) ७ मिग्रॅ दर १२ तासांनी ९ दिवसांसाठी, सोबत संसर्ग-विरोधी उपचार.

१ मार्च: रक्तातील अपरिपक्व पेशींचे प्रमाण ७% पर्यंत कमी झाले.

- ४ मार्च: CD7-CAR टी-सेल कल्चरसाठी ऑटोलॉगस लिम्फोसाइट्स गोळा केले.

- ८ मार्च: सिडा बेंझामिन उपचारासोबत व्हीएलपी उपचारपद्धती सुरू केली.

- १४ मार्च: एफसी रेजिमेन केमोथेरपी देण्यात आली (फ्लुडाराबीन ०.३५ ग्रॅम ३ दिवसांसाठी, सायक्लोफॉस्फामाइड ४५ मिग्रॅ ३ दिवसांसाठी).

- १७ मार्च (पेशी आधान करण्यापूर्वी):

- अस्थिमज्जा अवशिष्ट इम्युनोफेनोटायपिंग: १५.१४% पेशींमध्ये CD7 ब्राईट, CD3 डिम, सायटोप्लाज्मिक CD3, टी सेल रिसेप्टर रिस्ट्रिक्टेड डेल्टा (TCRrd) आणि CD99 ची आंशिक अभिव्यक्ती आढळते, जे घातक आदिम टी पेशी दर्शवते.

- १९ मार्च: स्वजातीय CD7-CAR टी पेशी (१ x १०^६/किलो) शरीरात सोडण्यात आल्या.

- CAR-T संबंधित दुष्परिणाम: ग्रेड १ CRS (ताप), न्यूरोटॉक्सिसिटी नाही.

- ६ एप्रिल (दिवस १७): अस्थिमज्जेच्या आकारविज्ञान तपासणीत रोगमुक्ती दिसून आली, फ्लो सायटोमेट्रीमध्ये घातक आदिम पेशी आढळल्या नाहीत.