Lúkúmíà Lymphoblastic Aláìlera (T-ALL)-01

Awọn ẹya ara ẹrọ iwosan:

- Àyẹ̀wò: Lymphoma/leukemia lymphoblastic T-cell

- Oṣù Kẹta 2020: A gbé e kalẹ̀ pẹ̀lú ikọ́ paroxysmal àti ibi tí ó wà nínú ẹ̀jẹ̀, a sì ti fi ìdí rẹ̀ múlẹ̀ nípa lílo biopsy ibi tí ó wà nínú ẹ̀jẹ̀.

- Mo gba ìpele kẹm̀ẹ́dógún ti chemotherapy ati ìpele tó lé ní ogún ti radiotherapy, èyí tó mú kí ìwọ̀n mediumstinal dínkù gidigidi.

- Oṣù Kínní 16, 2021: Ìrora tó bẹ̀rẹ̀ sí í yọ sí apá ọ̀tún.

- Ìṣètò ẹ̀jẹ̀: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Ìrísí ọrá inú egungun: 95.5% àwọn lymphoblasts ìpilẹ̀ṣẹ̀.

- Cytometry ìṣàn ọra inu egungun: 91.77% awọn sẹẹli jẹ awọn lymphoblast T-cell ti ko dagba.

- Ìtẹ̀léra ìran: Àwọn ìyípadà nínú àwọn ìran NOTCH1, IL7R, ASXL2 tí a rí.

- Mo gba oogun Hyper-CVAD/B, ESHAP lẹ́yìn náà, àwọn méjèèjì kò ṣiṣẹ́ pẹ̀lú ibà tí ó ń bá a lọ.

- Oṣù Kejì 18, 2021: Wọ́n gbà mí sí ilé ìwòsàn wa.

- Nígbà tí ó ní ibà, CT àyà fi hàn pé àrùn ẹ̀dọ̀fóró ń ṣe é.

- Ìṣètò ẹ̀jẹ̀: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- Awọn sẹẹli ti ko dagba ninu ẹjẹ ni ayika: 90%

- Ìrísí ọrá inú egungun: Hypercellular (ìpele IV), 85% àwọn lymphoblasts àkọ́kọ́.

- Ìwádìí Ìdènà Àìlera: 87.27% àwọn sẹ́ẹ̀lì jẹ́ àwọn lymphoblast T-cell àkọ́kọ́ tí ó léwu.

- Ìṣàyẹ̀wò chromosomal: 46,XX [24]; àwọn karyotypes aláìdára mẹ́ta mìíràn ni a rí.

- Àwọn jínì tí a ti yí padà:

1. Ìyípadà rere IL7R T244_I245insARCPL

2. Àyípadà NOCH1 E1583_Q1584dup rere

3. Àyípadà ASXL2 Q602R rere

- Ìwádìí ìfọ́pọ̀ jínì lukimia: Àìdára

- Àwọn èsì PET/CT: Kò sí àwọn kókó pàtàkì tí ó ní hypermetabolic tumor nínú gbogbo egungun àti ihò ọrá inú egungun.

Ìtọ́jú:

- A ti bẹ̀rẹ̀ ìtọ́jú ìlera VP, gẹ́gẹ́ bí a ṣe ṣàlàyé rẹ̀: Vincristine (VDS) 3mg lẹ́ẹ̀kan, Dexamethasone (Dex) 7mg ní gbogbo wákàtí 12 fún ọjọ́ 9, pẹ̀lú ìtọ́jú tó ń dènà àkóràn.

- Oṣù Kẹta 1: Àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ tí kò tíì dàgbà tí wọ́n wà ní ẹ̀gbẹ́ dínkù sí 7%.

- Oṣù Kẹta 4: A kó àwọn lymphocytes ara-ẹni jọ fún ìṣẹ̀dá sẹ́ẹ̀lì T CD7-CAR.

- Oṣù Kẹta 8: Bẹ̀rẹ̀ ètò VLP pẹ̀lú ìtọ́jú Sida benzamine.

- Oṣù Kẹta 14: Mo gba ìtọ́jú ìlera FC (Fludarabine 0.35g fún ọjọ́ mẹ́ta, Cyclophosphamide 45mg fún ọjọ́ mẹ́ta).

- Oṣù Kẹta 17 (ìfúnpọ̀ ṣáájú sẹ́ẹ̀lì):

- Ìtọ́jú ìdènà àrùn egungun tó kù: 15.14% àwọn sẹ́ẹ̀lì ń fi ìmọ́lẹ̀ CD7 hàn, CD3 dim, cytoplasmic CD3, T cell receptor delta (TCRrd), ìfarahàn díẹ̀ ti CD99, tí ó ń fi àwọn sẹ́ẹ̀lì T primary tí ó burú hàn.

- Oṣù Kẹta 19: Àwọn sẹ́ẹ̀lì T CD7-CAR tí a fi sínú ara wọn (1 x 10^6/kg).

- Àwọn ipa ẹ̀gbẹ́ tó ní í ṣe pẹ̀lú CAR-T: Ibà, kò ní àrùn ọpọlọ tó ń fa àrùn náà.

- April 6 (Ọjọ́ 17): Ìrísí ọrá inú egungun fi ìtura hàn, ìṣàn cytometry kò ṣàwárí àwọn sẹ́ẹ̀lì ìpilẹ̀ṣẹ̀ búburú.