Лейкемияи шадиди лимфобластӣ (T-ALL)-01

Хусусиятҳои клиникӣ:

- Ташхис: Лимфома/лейкемияи лимфобластии ҳуҷайраҳои Т

- Марти 2020: Бо сулфаи пароксизмалӣ ва массаи медиастинӣ муаррифӣ шуд, лимфомаи лимфобластии ҳуҷайраҳои Т-ро бо истифода аз биопсияи пунксияи массаи медиастинӣ тасдиқ кард.

- 8 давраи химиотерапия ва зиёда аз 20 сеанси радиотерапияро гирифтанд, ки дар натиҷа массаи медиастинӣ ба таври назаррас коҳиш ёфт.

- 16 январи соли 2021: Дар пойи рости поёнӣ дард пайдо шуд.

- Тартиби хун: лейкоцитҳо 122.29 x 10^9/л, HGB 91 г/л, PLT 51 x 10^9/л

- Морфологияи мағзи устухон: 95.5% лимфобластҳои ибтидоӣ.

- Ситометрияи ҷараёни мағзи устухон: 91.77% ҳуҷайраҳо лимфобластҳои нопухтаи ҳуҷайраҳои Т буданд.

- Пайдарпайии генетикӣ: Мутатсияҳо дар генҳои NOTCH1, IL7R, ASXL2 ошкор карда шуданд.

- Баъдан режими Hyper-CVAD/B ва режими ESHAP-ро гирифтам, ҳарду бо таби доимӣ бесамар буданд.

- 18 феврали соли 2021: Дар беморхонаи мо бистарӣ шуд.

- Табларза нишон дод, томографияи компютерии сина пневмонияро нишон дод.

- Тартиби санҷиши хун: лейкоцитҳо 2.89 x 10^9/л, HGB 57.7 г/л, PLT 14.9 x 10^9/л

- Ҳуҷайраҳои нопухтаи хуни периферӣ: 90%

- Морфологияи мағзи устухон: Гиперҳуҷайравӣ (дараҷаи IV), 85% лимфобластҳои ибтидоӣ.

- Иммунофенотипсозӣ: 87.27% ҳуҷайраҳо лимфобластҳои ибтидоии бадсифати ҳуҷайраҳои Т буданд.

- Таҳлили хромосомӣ: 46,XX [24]; се кариотипи ғайримуқаррарии иловагӣ мушоҳида карда шуданд.

- Генҳои мутатсияшуда:

1. Мутацияи IL7R T244_I245insARCPL мусбат аст

2. Мутатсияи NOTCH1 E1583_Q1584dup мусбат аст

3. Мутатсияи ASXL2 Q602R мусбат аст

- Скрининги гени омезиши лейкемия: Манфӣ

- Натиҷаҳои ПЭТ/КТ: Дар тамоми ковокии скелет ва мағзи устухон манбаҳои назарраси гиперметаболикӣ вуҷуд надоранд.

Табобат:

- Химиотерапияи VP-ро оғоз кардам, ки чунин тавсиф шудааст: Винкристин (VDS) 3 мг як маротиба, Дексаметазон (Dex) 7 мг ҳар 12 соат ба муддати 9 рӯз, дар баробари табобати зидди сироятӣ.

- 1 март: Ҳуҷайраҳои нопухтаи хуни периферӣ то 7% коҳиш ёфтанд.

- 4 март: Лимфоситҳои аутологӣ барои парвариши ҳуҷайраҳои Т-и CD7-CAR ҷамъоварӣ карда шуданд.

- 8 март: Оғози реҷаи VLP дар якҷоягӣ бо табобати бензамини Сида.

- 14 март: химиотерапияи FC гирифтанд (Флударабин 0.35г барои 3 рӯз, циклофосфамид 45мг барои 3 рӯз).

- 17 март (инфузияи пеш аз ҳуҷайра):

- Иммунофенотипсияи боқимондаи мағзи устухон: 15.14% ҳуҷайраҳо CD7-ро равшан, CD3-ро хира, CD3-и ситоплазмавӣ, делтаи маҳдудшудаи ретсептори ҳуҷайраҳои Т (TCRrd), ифодаи қисман CD99, ки нишон медиҳад ҳуҷайраҳои Т-и бадсифат.

- 19 март: Ҳуҷайраҳои аутологии CD7-CAR T (1 x 10^6/кг) ворид карда шуданд.

- Таъсири манфии марбут ба CAR-T: CRS дараҷаи 1 (табларза), бе нейротоксикӣ.

- 6 апрел (рӯзи 17): Морфологияи мағзи устухон ремиссияро нишон дод, ситометрияи ҷараёнӣ ҳуҷайраҳои ибтидоии бадсифатро муайян накард.