Цочмог лимфобластын лейкеми (T-ALL)-01

Клиникийн онцлог шинж чанарууд:

- Оношлогоо: Т эсийн лимфобластын лимфома/лейкеми

- 2020 оны 3-р сар: Түр зуурын ханиалга, голтын массын цооролттойгоор илэрсэн бөгөөд голтын массын цооролтын биопсигоор Т эсийн лимфобластын лимфома батлагдсан.

- 8 мөчлөгт химийн эмчилгээ, 20 гаруй удаа туяа эмчилгээ хийлгэсэн нь голтын массыг мэдэгдэхүйц бууруулсан.

- 2021 оны 1-р сарын 16: Баруун доод мөчний хэсэгт өвдөлт үүссэн.

- Цусны шинжилгээний үзүүлэлт: лейкоцит 122.29 x 10^9/л, HGB 91 г/л, PLT 51 x 10^9/л

- Ясны чөмөгний морфологи: 95.5% нь анхдагч лимфобластууд.

- Ясны чөмөгний урсгалын цитометр: Эсийн 91.77% нь төлөвшөөгүй Т эсийн лимфобластууд байв.

- Генетикийн дараалал тогтоох: NOTCH1, IL7R, ASXL2 генүүдийн мутаци илэрсэн.

- Hyper-CVAD/B эмчилгээ, дараа нь ESHAP эмчилгээ хийлгэсэн боловч хоёулаа үр дүнгүй байсан бөгөөд удаан халуурсан.

- 2021 оны 2-р сарын 18: Манай эмнэлэгт хэвтсэн.

- Халуурсан шинж тэмдэг илэрсэн, цээжний компьютер томографийн шинжилгээгээр уушгины хатгалгаа илэрсэн.

- Цусны шинжилгээний үзүүлэлт: лейкоцит 2.89 x 10^9/л, HGB 57.7 г/л, PLT 14.9 x 10^9/л

- Захын цусны боловсорч гүйцээгүй эсүүд: 90%

- Ясны чөмөгний морфологи: Гиперэстлютер (IV зэрэг), 85% нь анхдагч лимфобластууд.

- Иммунофенотип: Эсийн 87.27% нь хорт хавдрын анхдагч Т эсийн лимфобластууд байв.

- Хромосомын шинжилгээ: 46,XX [24]; нэмэлт гурван хэвийн бус кариотип ажиглагдсан.

- Мутацид орсон генүүд:

1. IL7R T244_I245insARCPL мутаци эерэг

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup мутаци эерэг байна

3. ASXL2 Q602R мутаци эерэг

- Лейкемийн нэгдлийн генийн шинжилгээ: Сөрөг

- ПЭТ/КТ шинжилгээний үр дүн: Араг яс болон чөмөгний хөндийд бодисын солилцооны гипереми үүсэх мэдэгдэхүйц хавдрын голомт байхгүй.

Эмчилгээ:

- Халдварын эсрэг эмчилгээний хамт VP дэглэмийн хими эмчилгээг эхлүүлсэн, дараах байдлаар дэлгэрэнгүй тайлбарласан: Винкристин (VDS) 3мг-ийг нэг удаа, Дексаметазон (Dex) 7мг-ийг 12 цаг тутамд 9 хоногийн турш ууна.

- Гуравдугаар сарын 1: Захын цусны боловсорч гүйцээгүй эсүүд 7% болж буурсан.

- 3-р сарын 4: CD7-CAR Т эсийн өсгөвөрт зориулж аутологийн лимфоцитуудыг цуглуулсан.

- 3-р сарын 8: VLP эмчилгээг Сида бензамин эмчилгээтэй хавсарч эхлүүлсэн.

- 3-р сарын 14: FC дэглэмийн хими эмчилгээ хийлгэсэн (Флударабин 0.35г 3 хоног, Циклофосфамид 45мг 3 хоног).

- 3-р сарын 17 (эсийн өмнөх дусал):

- Ясны чөмөгний үлдэгдэл иммунофенотип: эсүүдийн 15.14% нь CD7-г тод, CD3-г ​​бүдэг, цитоплазмын CD3-г ​​илэрхийлдэг, Т эсийн рецепторын хязгаарлагдмал дельта (TCRrd), CD99-ийн хэсэгчилсэн илэрхийлэл нь хорт хавдрын анхдагч Т эсүүдийг илтгэнэ.

- 3-р сарын 19: Аутологийн CD7-CAR Т эсүүд (1 x 10^6/кг)-ийг тарьсан.

- CAR-T-тэй холбоотой гаж нөлөө: 1-р зэргийн CRS (халууралт), мэдрэлийн хордлого байхгүй.

- Дөрөвдүгээр сарын 6 (17 дахь өдөр): Ясны чөмөгний морфологи нь намжсан, урсгалын цитометрийн шинжилгээгээр хорт хавдрын анхдагч эсүүд илрээгүй.