לוקמיה לימפובלסטית חריפה (T-ALL)-01

מאפיינים קליניים:

- אבחון: לימפומה/לוקמיה לימפובלסטית של תאי T

- מרץ 2020: הוגשה עם שיעול התקפי ומסה במדיאסטינום, לימפומה לימפובלסטית של תאי T מאומתת על ידי ביופסיה של ניקור מסה במדיאסטינום.

- קיבל 8 מחזורי כימותרפיה ומעל 20 טיפולי הקרנות, מה שהביא לירידה משמעותית במסת המדיאסטינום.

- 16 בינואר 2021: פיתחתי כאב בגפה התחתונה הימנית.

- שגרת דם: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 גרם/L, PLT 51 x 10^9/L

- מורפולוגיה של מח עצם: 95.5% לימפובלסטים פרימיטיביים.

- ציטומטריית זרימה של מח עצם: 91.77% מהתאים היו לימפובלסטים של תאי T לא בשלים.

- ריצוף גנטי: זוהו מוטציות בגנים NOTCH1, IL7R ו-ASXL2.

- קיבל משטר Hyper-CVAD/B, ולאחר מכן משטר ESHAP, שניהם לא יעילים עם חום מתמשך.

- 18 בפברואר 2021: אושפז בבית החולים שלנו.

- הגיע עם חום, CT חזה הראה דלקת ריאות.

- שגרת דם: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 גרם/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- תאי דם פריפריאליים לא בשלים: 90%

- מורפולוגיה של מח עצם: היפר-תאי (דרגה IV), 85% לימפובלסטים פרימיטיביים.

- אימונופנוטיפינג: 87.27% מהתאים היו לימפובלסטים פרימיטיביים של תאי T ממאירים.

- ניתוח כרומוזומלי: 46,XX [24]; שלושה קריוטיפים חריגים נוספים נצפו.

- גנים מוטנטיים:

1. מוטציית IL7R T244_I245insARCPL חיובית

2. מוטציית NOTCH1 E1583_Q1584dup חיובית

3. מוטציה ASXL2 Q602R חיובית

- בדיקת גנים של איחוי לוקמיה: שלילי

- תוצאות PET/CT: אין מוקדי גידול היפרמטבוליים משמעותיים בכל השלד וחלל מח העצם.

יַחַס:

- החל כימותרפיה במשטר VP, כמפורט להלן: וינקריסטין (VDS) 3 מ"ג פעם אחת, דקסמתזון (Dex) 7 מ"ג כל 12 שעות במשך 9 ימים, יחד עם טיפול אנטי-זיהומי.

- 1 במרץ: מספר תאי הדם הפריפריאליים הלא בשלים ירד ל-7%.

- 4 במרץ: איסוף לימפוציטים אוטולוגיים לתרבית תאי T CD7-CAR.

- 8 במרץ: התחיל משטר VLP בשילוב עם טיפול בבנזמין של סידה.

- 14 במרץ: קיבל כימותרפיה במשטר FC (פלודרבין 0.35 גרם למשך 3 ימים, ציקלופוספמיד 45 מ"ג למשך 3 ימים).

- 17 במרץ (עירוי טרום תאים):

- אימונופנוטיפינג שיורי של מח עצם: 15.14% מהתאים מבטאים CD7 bright, CD3 dim, CD3 ציטופלזמי, דלתא מוגבלת לקולטן תאי T (TCRrd), ביטוי חלקי של CD99, דבר המצביע על תאי T פרימיטיביים ממאירים.

- 19 במרץ: הזרקת תאי T אוטולוגיים מסוג CD7-CAR (1 x 10^6/ק"ג).

- תופעות לוואי הקשורות ל-CAR-T: CRS דרגה 1 (חום), ללא נוירוטוקסיות.

- 6 באפריל (יום 17): מורפולוגיה של מח העצם הראתה רמיסיה, ציטומטריית זרימה לא זיהתה תאים פרימיטיביים ממאירים.