לוקמיה לימפובלסטית חריפה (T-ALL)-02

מאפיינים קליניים:

- אבחון: לוקמיה לימפובלסטית חריפה של תאי T

- התחלה: סוף מרץ 2018

- תסמינים ראשוניים: הגדלה מרובת בלוטות לימפה שטחיות בכל הגוף

- בדיקת דם ראשונית: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- מורפולוגיה של מח עצם: 92% בלסטים

ציטומטריית זרימה: 95.3% תאים לא תקינים מתבטאים

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- גנים שליליים

- מוטציה גנטית: זוהתה מוטציה גנטית ב-NOTCH1

- ניתוח כרומוזומים: קריוטיפ תקין

היסטוריית טיפולים:

- 3 באפריל, 2018: טיפול אינדוקציה עם משטר VDCP

- 18 באפריל, 2018: 96% מהנבדקים היו פצעי מח עצם.

- 20 באפריל, 2018: השגת רמיסיה לאחר משטר CAG

- 18 במאי, 2018: טיפול קונסולידציה עם משטר CMG+VP

- 22 ביוני, 2018: עלייה במספר הבלסטים של מח העצם ל-40%, הישנות של לוקמיה

- 25 ביולי, 2018: משטר טיפול ב-CLAM (קלריתרומיצין+ציקלופוספמיד+אמיקאצין)

- השתלת תאי גזע המטופויאטיים מאח תואם HLA באמצעות התניה FLU+BU ב-14 באוגוסט

- ניטור לאחר השתלה: הפוגה של מורפולוגיה של מח העצם לאחר חודש, 3 חודשים, 6 חודשים, 9 חודשים ו-11 חודשים

- מורפולוגיה של מח העצם הראתה רמיסיה 16 חודשים לאחר ההשתלה, כאשר ציטומטריית זרימה חשפה 0.02% לימפוציטים ממאירים לא בשלים

- 13 בנובמבר 2020: כימריזם בדם פריפרי ממקור תורם היה 97.9%

- תאי דם פריפריאליים פרימיטיביים: 20%

- 18 בדצמבר 2020: מורפולוגיה של מח עצם: 60.6% בלסטים

- ציטומטריית זרימה: 30.85% לימפוציטים ממאירים מסוג T לא בשלים

- ניתוח כרומוזומים: 46, XY (20)

- קיבל כימותרפיה במשטר DA ב-19 בינואר 2021

- מורפולוגיה של מח עצם ב-19 בינואר 2021: היפרפלזיה דרגה III, 16% בלסטים

- ניתוח קריוטיפ כרומוזומים: 46, XY (20)

- ציטומטריית זרימה: 7.27% מהתאים (מבין תאי הגרעין) ביטאו CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, וביטאו חלקית CD5dim, דבר המצביע על לימפוציטים ממאירים מסוג T לא בשלים.

- בדיקת גנים של איחוי לוקמיה: שלילי

- ניתוח מוטציות בגידולי דם (86 סוגים):

1. מוטציה חיובית במוטציה PHF6 K299Efs*13

2. מוטציה חיובית ל-RUNX1 S322*

3. מוטציה חיובית ב-FBXW7 E471G

4. מוטציה JAK3 M511I חיובית

5. מוטציה חיובית ל-NOTCH1 Q2393*

יַחַס:

- 22 בינואר: איסוף ותרבית של לימפוציטים אוטולוגיים מדם פריפרי עבור CD7-CART

- לפני עירוי CD7-CART, המטופל קיבל VLP (וינקריסטין, l-אספרגינאז, פרדניזון) בתוספת כימותרפיה של בורטזומיב.

- 3 בפברואר: כימותרפיה במשטר FC (שפעת 50 מ"ג למשך 3 ימים + CTX 0.45 גרם למשך 3 ימים)

- 5 בפברואר (לפני עירוי): מורפולוגיה של מח העצם הראתה 23% בלסטים.

ציטומטריית זרימה הראתה 4.05% תאים המבטאים CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3, דבר המצביע על לימפוציטים T ממאירים לא בשלים.

- ניתוח כרומוזומים: 46, XY (20)

- ניתוח כימריזם (לאחר HSCT): תאים שמקורם בתורם היוו 52.19%.

- 7 בפברואר: עירוי של תאי CD7-CART אוטולוגיים במינון של 5*10^5/ק"ג.

- 15 בפברואר: מספר תאי הדם ההיקפיים הלא בשלים ירד ל-2%.

- 19 בפברואר (יום 12 לאחר העירוי): המטופל פיתח חום, שנמשך 5 ימים לפני שהושגה שליטה בטמפרטורה.

- 2 במרץ: בדיקת מח עצם הראתה רמיסיה מורפולוגית מלאה, כאשר ציטומטריית זרימה לא זיהתה תאים ממאירים לא בשלים.