Akut Lenfoblastik Lösemi (T-ALL)-02

Klinik Özellikler:

- Tanı: Akut T hücreli lenfoblastik lösemi

- Başlangıç: Mart 2018 sonu

- Başlangıç ​​belirtileri: Vücutta çok sayıda yüzeysel lenf düğümünde büyüme.

- İlk kan sayımı sonuçları: Beyaz kan hücreleri (WBC): 39,46*10^9/L, Hemoglobin (Hb): 129 g/L, Trombosit (PLT): 77*10^9/L

- Kemik iliği morfolojisi: %92 blast hücreleri

-Akış sitometrisi: %95,3 oranında anormal hücre ifadesi

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Füzyon genleri: Negatif

- Gen mutasyonu: NOTCH1 gen mutasyonu tespit edildi.

- Kromozom analizi: Normal karyotip

Tedavi Geçmişi:

- 3 Nisan 2018: VDCP rejimi ile indüksiyon tedavisi

- 18 Nisan 2018: Kemik iliği blast hücreleri %96'yı oluşturuyordu.

- 20 Nisan 2018: CAG rejimi sonrasında remisyon sağlandı.

- 18 Mayıs 2018: CMG+VP rejimi ile konsolidasyon tedavisi

- 22 Haziran 2018: Kemik iliğindeki blast hücreleri %40'a yükseldi, lösemi nüksetti.

- 25 Temmuz 2018: CLAM rejimi (klaritromisin + siklofosfamid + amikasin)

- 14 Ağustos'ta HLA uyumlu kardeşten FLU+BU şartlandırma yöntemi kullanılarak hematopoetik kök hücre nakli yapıldı.

- Nakil sonrası izleme: Kemik iliği morfolojisinde 1. ay, 3. ay, 6. ay, 9. ay ve 11. aylarda iyileşme.

- Kemik iliği morfolojisi, nakilden 16 ay sonra remisyonu gösterdi ve akış sitometrisi %0,02 oranında malign olgunlaşmamış lenfosit ortaya koydu.

- 13 Kasım 2020: Donör kaynağından elde edilen periferik kan kimerizmi %97,9 idi.

- Periferik kan ilkel hücreleri: %20

- 18 Aralık 2020: Kemik iliği morfolojisi: %60,6 blast hücresi

- Akış sitometrisi: %30,85 oranında malign olgunlaşmamış T lenfositleri

- Kromozom analizi: 46, XY (20)

- 19 Ocak 2021'de DA rejimi kemoterapi tedavisi aldı.

- 19 Ocak 2021 tarihli kemik iliği morfolojisi: III. derece hiperplazi, %16 blast.

- Kromozom karyotip analizi: 46, XY (20)

- Akış sitometrisi: Hücrelerin %7,27'si (çekirdek hücreleri arasında) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri eksprese ederken, CD5dim'i kısmen eksprese etti; bu da malign olgunlaşmamış T lenfositlerini gösteriyor.

- Lösemi füzyon geni taraması: Negatif

- Kan tümörü mutasyon analizi (86 tip):

1. PHF6 K299Efs*13 mutasyonu pozitif

2. RUNX1 S322* mutasyonu pozitif

3. FBXW7 E471G mutasyonu pozitif

4. JAK3 M511I mutasyonu pozitif

5. NOTCH1 Q2393* mutasyonu pozitif

Tedavi:

- 22 Ocak: CD7-CART için otolog periferik kan lenfositlerinin toplanması ve kültürü

- CD7-CART infüzyonundan önce hastaya VLP (vinkristin, l-asparaginaz, prednizon) artı bortezomib kemoterapi uygulandı.

- 3 Şubat: FC rejimi kemoterapi (3 gün boyunca 50 mg Flu + 3 gün boyunca 0,45 g CTX)

- 5 Şubat (infüzyon öncesi): Kemik iliği morfolojisi %23 blast hücresi gösterdi.

- Akış sitometrisi, CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 eksprese eden hücrelerin %4,05'ini ortaya çıkardı; bu da malign olgunlaşmamış T lenfositlerini gösteriyor.

- Kromozom analizi: 46, XY (20)

- Kimerizm analizi (HSCT sonrası): Donör kaynaklı hücreler %52,19 oranında bulundu.

- 7 Şubat: 5*10^5/kg dozunda otolog CD7-CART hücrelerinin infüzyonu.

- 15 Şubat: Periferik kandaki olgunlaşmamış hücre oranı %2'ye düştü.

- 19 Şubat (İnfüzyondan sonraki 12. gün): Hastada ateş gelişti ve ateş kontrol altına alınana kadar 5 gün sürdü.

- 2 Mart: Kemik iliği değerlendirmesi, tam morfolojik remisyonu gösterdi ve akış sitometrisi kötü huylu olgunlaşmamış hücreler tespit etmedi.