Востры лімфабластны лейкоз (Т-ВЛЛ)-02

Клінічныя асаблівасці:

- Дыягназ: Востры Т-клетачны лімфобластны лейкоз

- Пачатак: канец сакавіка 2018 г.

- Пачатковыя сімптомы: павелічэнне некалькіх паверхневых лімфатычных вузлоў па ўсім целе

- Пачатковы аналіз крыві: лейкацыты: 39,46*10^9/л, гемаглабін: 129 г/л, тромбоцыты: 77*10^9/л

- Марфалогія касцявога мозгу: 92% бластаў

-Праточная цытаметрыя: 95,3% анамальных клетак экспрэсуюць

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Гены зліцця: адмоўныя

- Генная мутацыя: выяўлена генная мутацыя NOTCH1

- Аналіз храмасом: нармальны карыятып

Гісторыя лячэння:

- 3 красавіка 2018 г.: Індукцыйная тэрапія па рэжыме VDCP

- 18 красавіка 2018 г.: бласты касцявога мозгу склалі 96%

- 20 красавіка 2018 г.: дасягнута рэмісія пасля рэжыму CAG

- 18 мая 2018 г.: Кансалідуючая тэрапія з выкарыстаннем рэжыму CMG+VP

- 22 чэрвеня 2018 г.: колькасць бластаў у касцявым мозгу павялічылася да 40%, рэцыдыў лейкеміі

- 25 ліпеня 2018 г.: рэжым CLAM (кларытроміцын + цыклафасфамід + амікацын)

- Трансплантацыя гематапаэтычных ствалавых клетак ад HLA-сумяшчальнага брата з выкарыстаннем FLU+BU кандыцыянавання 14 жніўня

- Маніторынг пасля трансплантацыі: рэмісія марфалогіі касцявога мозгу праз 1 месяц, 3 месяцы, 6 месяцаў, 9 месяцаў і 11 месяцаў

- Марфалогія касцявога мозгу паказала рэмісію праз 16 месяцаў пасля трансплантацыі, прычым праточная цытаметрыя выявіла 0,02% злаякасных няспелых лімфацытаў.

- 13 лістапада 2020 г.: хімерызм перыферычнай крыві з донарскай крыніцы склаў 97,9%.

- Прымітыўныя клеткі перыферычнай крыві: 20%

- 18 снежня 2020 г.: Марфалогія касцявога мозгу: 60,6% бластаў

- Праточная цытаметрыя: 30,85% злаякасных няспелых Т-лімфацытаў

- Аналіз храмасом: 46, XY (20)

- Атрымаў хіміятэрапію па рэжыме DA 19 студзеня 2021 года

- Марфалогія касцявога мозгу на 19 студзеня 2021 г.: гіперплазія III ступені, 16% бластаў

- Аналіз карыятыпу храмасом: 46, XY (20)

- Праточная цытаметрыя: 7,27% клетак (сярод ядзерных клетак) экспрэсавалі CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri і часткова экспрэсавалі CD5dim, што сведчыць пра злаякасныя няспелыя Т-лімфацыты.

- Скрынінг генаў зліцця лейкеміі: адмоўны

- Аналіз мутацый пухлін крыві (86 тыпаў):

1. Пазітыўная мутацыя PHF6 K299Efs*13

2. Пазітыўная мутацыя RUNX1 S322*

3. Пазітыўная мутацыя FBXW7 E471G

4. Пазітыўная мутацыя JAK3 M511I

5. Пазітыўная мутацыя NOTCH1 Q2393*

Лячэнне:

- 22 студзеня: Збор і культываванне аўталагічных лімфацытаў перыферычнай крыві для CD7-CART

- Перад увядзеннем CD7-CART пацыент атрымліваў VLP (вінкрысцін, L-аспарагіназа, преднізон) плюс хіміятэрапію бортэзамібам.

- 3 лютага: хіміятэрапія па схеме FC (грып 50 мг на працягу 3 дзён + CTX 0,45 г на працягу 3 дзён)

- 5 лютага (да інфузіі): Марфалогія касцявога мозгу паказала 23% бластаў.

- Праточная цытаметрыя выявіла 4,05% клетак, якія экспрэсуюць CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3, што сведчыць пра злаякасныя няспелыя Т-лімфацыты.

- Аналіз храмасом: 46, XY (20)

- Хімерны аналіз (пасля трансплантацыі гемаглабінавых ствалавых клетак): донарскія клеткі склалі 52,19%.

- 7 лютага: Увядзенне аўталагічных клетак CD7-CART у дозе 5*10^5/кг.

- 15 лютага: колькасць няспелых клетак перыферычнай крыві зніжаецца да 2%.

- 19 лютага (12-ы дзень пасля інфузіі): у пацыента паднялася тэмпература, якая трымалася 5 дзён, перш чым тэмпература не знікла.

- 2 сакавіка: ацэнка касцявога мозгу паказала поўную марфалагічную рэмісію, прычым праточная цытаметрыя не выявіла злаякасных няспелых клетак.