तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया (T-ALL)-०२

क्लिनिकल सुविधाहरू:

- निदान: तीव्र टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया

- सुरुवात: मार्च २०१८ को अन्त्यतिर

- सुरुवाती लक्षणहरू: शरीरभरि धेरै सतही लिम्फ नोडहरू बढ्नु

- प्रारम्भिक रक्त तालिका: WBC: ३९.४६*१०^९/लिटर, Hb: १२९ ग्राम/लिटर, PLT: ७७*१०^९/लिटर

- अस्थि मज्जा आकारविज्ञान: ९२% विस्फोटहरू

-प्रवाह साइटोमेट्री: ९५.३% असामान्य कोषहरू व्यक्त गर्ने

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- फ्युजन जीन: नकारात्मक

- जीन उत्परिवर्तन: NOTCH1 जीन उत्परिवर्तन पत्ता लाग्यो

- क्रोमोजोम विश्लेषण: सामान्य क्यारियोटाइप

उपचार इतिहास:

- अप्रिल ३, २०१८: VDCP आहारको साथ इन्डक्सन थेरापी

- अप्रिल १८, २०१८: ९६% हड्डी मज्जा विस्फोट भएको थियो

- अप्रिल २०, २०१८: CAG आहार पछि छूट प्राप्त भयो

- मे १८, २०१८: CMG+VP आहारको साथ समेकन थेरापी

- जुन २२, २०१८: बोन म्यारो ब्लास्ट ४०% मा बढ्यो, ल्युकेमियाको पुनरावृत्ति

- जुलाई २५, २०१८: CLAM आहार (क्लेरिथ्रोमाइसिन+साइक्लोफोस्फामाइड+अमिकासिन)

- अगस्ट १४ मा FLU+BU कन्डिसनिङ प्रयोग गरेर HLA-मिल्ने भाइबहिनीबाट हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण

- प्रत्यारोपण पछिको अनुगमन: १ महिना, ३ महिना, ६ महिना, ९ महिना र ११ महिनामा अस्थि मज्जा आकारविज्ञानको मापन

- प्रत्यारोपण पछि १६ महिनामा अस्थि मज्जा आकारविज्ञानमा कमी देखियो, फ्लो साइटोमेट्रीले ०.०२% घातक अपरिपक्व लिम्फोसाइट्स प्रकट गर्‍यो।

- नोभेम्बर १३, २०२०: दाता स्रोतबाट परिधीय रक्त काइमेरिज्म ९७.९% थियो।

- परिधीय रक्त आदिम कोषहरू: २०%

- डिसेम्बर १८, २०२०: अस्थि मज्जा आकारविज्ञान: ६०.६% विस्फोट

- फ्लो साइटोमेट्री: ३०.८५% घातक अपरिपक्व टी लिम्फोसाइट्स

- क्रोमोजोम विश्लेषण: ४६, XY (२०)

- जनवरी १९, २०२१ मा DA रेजिमेन केमोथेरापी प्राप्त भयो।

- जनवरी १९, २०२१ मा अस्थि मज्जा आकारविज्ञान: ग्रेड III हाइपरप्लासिया, १६% विस्फोट

- क्रोमोजोम क्यारियोटाइप विश्लेषण: ४६, XY (२०)

- प्रवाह साइटोमेट्री: ७.२७% कोषहरू (आणविक कोषहरू मध्ये) ले CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, र आंशिक रूपमा CD5dim व्यक्त गरे, जसले घातक अपरिपक्व T लिम्फोसाइटहरूलाई संकेत गर्दछ।

- ल्युकेमिया फ्युजन जीन स्क्रिनिङ: नकारात्मक

- रक्त ट्यूमर उत्परिवर्तन विश्लेषण (८६ प्रकार):

१. PHF6 K299Efs*13 उत्परिवर्तन सकारात्मक

२. RUNX1 S322* उत्परिवर्तन सकारात्मक

३. FBXW7 E471G उत्परिवर्तन सकारात्मक

४. JAK3 M511I उत्परिवर्तन सकारात्मक

५. NOTCH1 Q2393* उत्परिवर्तन सकारात्मक

उपचार:

- जनवरी २२: CD7-CART को लागि अटोलोगस परिधीय रक्त लिम्फोसाइट्सको सङ्कलन र संस्कृति

- CD7-CART इन्फ्युजन गर्नु अघि, बिरामीले VLP (भिनक्रिस्टिन, l-asparaginase, prednisone) र बोर्टेजोमिब केमोथेरापी प्राप्त गरे।

- फेब्रुअरी ३: FC रेजिमेन केमोथेरापी (३ दिनको लागि फ्लू ५० मिलीग्राम + ३ दिनको लागि CTX ०.४५ ग्राम)

- फेब्रुअरी ५ (प्रि-इन्फ्युजन): बोन म्यारो मोर्फोलजीले २३% विस्फोट देखायो।

- फ्लो साइटोमेट्रीले CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 व्यक्त गर्ने ४.०५% कोषहरू पत्ता लगायो, जसले घातक अपरिपक्व T लिम्फोसाइटहरूलाई संकेत गर्दछ।

- क्रोमोजोम विश्लेषण: ४६, XY (२०)

- काइमेरिज्म विश्लेषण (एचएससीटी पछि): दाता-व्युत्पन्न कोषहरू ५२.१९% का लागि जिम्मेवार थिए।

- फेब्रुअरी ७: ५*१०^५/किग्राको खुराकमा अटोलोगस CD7-CART कोषहरूको इन्फ्युजन।

- फेब्रुअरी १५: परिधीय रक्त अपरिपक्व कोषहरू २% मा घटे।

- फेब्रुअरी १९ (इन्फ्युजन पछिको १२ औं दिन): बिरामीलाई ज्वरो आयो, जुन तापक्रम नियन्त्रण प्राप्त हुनुभन्दा ५ दिन अघिसम्म रह्यो।

- मार्च २: अस्थि मज्जा मूल्याङ्कनले पूर्ण रूपात्मक छूट देखायो, फ्लो साइटोमेट्रीले घातक अपरिपक्व कोषहरू पत्ता लगाएन।