O'tkir limfoblastik leykemiya (T-ALL)-02

Klinik xususiyatlari:

- Tashxis: O'tkir T-hujayrali limfoblastik leykemiya

- Boshlanishi: 2018-yil mart oyining oxiri

- Dastlabki alomatlar: Tana bo'ylab bir nechta yuzaki limfa tugunlarining kattalashishi

- Dastlabki qon tahlili: leykotsitlar: 39.46*10^9/L, gemoglobin: 129 g/L, PLT: 77*10^9/L

- Suyak iligi morfologiyasi: 92% blast

-Oqim sitometriyasi: 95,3% g'ayritabiiy hujayralar ifodalanadi

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Fusion genlari: Salbiy

- Gen mutatsiyasi: NOTCH1 gen mutatsiyasi aniqlandi

- Xromosoma tahlili: Normal kariotip

Davolash tarixi:

- 2018-yil 3-aprel: VDCP rejimi bilan induksion terapiya

- 2018-yil 18-aprel: Suyak iligi portlashlari 96% ni tashkil etdi

- 2018-yil 20-aprel: CAG rejimidan so'ng remissiyaga erishildi

- 2018-yil 18-may: CMG+VP rejimi bilan konsolidatsiya terapiyasi

- 2018-yil 22-iyun: Suyak iligi portlashlari 40% gacha oshdi, leykemiya qaytalanishi

- 2018-yil 25-iyul: CLAM rejimi (klaritromitsin+siklofosfamid+amikasin)

- 14-avgust kuni FLU+BU konditsionerlash usuli yordamida HLA bilan mos keladigan aka-uka yoki opa-singildan gematopoetik ildiz hujayralarini transplantatsiya qilish

- Transplantatsiyadan keyingi monitoring: 1 oy, 3 oy, 6 oy, 9 oy va 11 oyda suyak iligi morfologiyasining remissiyasi

- Suyak iligi morfologiyasi transplantatsiyadan keyingi 16 oy ichida remissiyani ko'rsatdi, oqim sitometriyasida 0,02% xavfli yetilmagan limfotsitlar aniqlandi

- 2020-yil 13-noyabr: Donor manbasidan periferik qon ximerizmi 97,9% ni tashkil etdi.

- Periferik qonning ibtidoiy hujayralari: 20%

- 2020-yil 18-dekabr: Suyak iligi morfologiyasi: 60,6% blastlardan iborat

- Oqim sitometriyasi: 30,85% xavfli yetilmagan T limfotsitlari

- Xromosoma tahlili: 46, XY (20)

- 2021-yil 19-yanvarda DA rejimidagi kimyoterapiyani qabul qildi

- 2021-yil 19-yanvardagi suyak iligi morfologiyasi: III darajali giperplaziya, 16% blast

- Xromosoma karyotipini tahlil qilish: 46, XY (20)

- Oqim sitometriyasi: hujayralarning 7,27% (yadro hujayralari orasida) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri va qisman CD5dim ifodalangan, bu esa xavfli yetilmagan T limfotsitlarini ko'rsatadi.

- Leykemiya sintez genini skriningi: Salbiy

- Qon o'smalari mutatsiyasini tahlil qilish (86 tur):

1. PHF6 K299Efs*13 mutatsiyasi ijobiy

2. RUNX1 S322* mutatsiyasi ijobiy

3. FBXW7 E471G mutatsiyasi ijobiy

4. JAK3 M511I mutatsiyasi ijobiy

5. NOTCH1 Q2393* mutatsiyasi ijobiy

Davolash:

- 22-yanvar: CD7-CART uchun autologik periferik qon limfotsitlarini yig'ish va kultivatsiya qilish

- CD7-CART infuziyasidan oldin bemorga VLP (vinkristin, l-asparaginaza, prednizon) va bortezomib kimyoterapiyasi buyurilgan.

- 3 fevral: FC rejimidagi kimyoterapiya (3 kun davomida 50 mg gripp + 3 kun davomida 0,45 g CTX)

- 5-fevral (infuziyadan oldin): Suyak iligi morfologiyasi 23% blastlarni ko'rsatdi.

- Oqim sitometriyasida CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 ifodalovchi 4,05% hujayralar aniqlandi, bu esa xavfli yetilmagan T limfotsitlarini ko'rsatadi.

- Xromosoma tahlili: 46, XY (20)

- Ximerizm tahlili (HSCT dan keyin): Donorlardan olingan hujayralar 52,19% ni tashkil etdi.

- 7 fevral: 5*10^5/kg dozada autologik CD7-CART hujayralarini infuziya qilish.

- 15 fevral: Periferik qonning yetilmagan hujayralari 2% gacha kamaydi.

- 19-fevral (infuziyadan keyingi 12-kun): Bemorda isitma paydo bo'ldi, u haroratni nazorat qilishgacha 5 kun davom etdi.

- 2 mart: Suyak iligi tekshiruvi to'liq morfologik remissiyani ko'rsatdi, oqim sitometriyasi esa xavfli yetilmagan hujayralarni aniqlamadi.