Жедел лимфобластты лейкемия (T-ALL)-02

Клиникалық ерекшеліктері:

- Диагноз: Жедел Т-жасушалық лимфобласттық лейкемия

- Басталуы: 2018 жылдың наурыз айының соңы

- Бастапқы белгілері: Денедегі беткейлік лимфа түйіндерінің бірнеше рет ұлғаюы

- Бастапқы қан анализі: лейкоциттер: 39.46*10^9/л, гемоглобин: 129 г/л, PLT: 77*10^9/л

- Сүйек кемігінің морфологиясы: 92% бласттар

-Ағынды цитометрия: 95,3% жасушалардың экспрессиялануында қалыптан тыс өзгерістер бар

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Біріктіру гендері: Теріс

- Ген мутациясы: NOTCH1 ген мутациясы анықталды

- Хромосома талдауы: Қалыпты кариотип

Емдеу тарихы:

- 2018 жылғы 3 сәуір: VDCP режимімен индукциялық терапия

- 2018 жылғы 18 сәуір: Сүйек кемігінің жарылыстары 96%-ды құрады

- 2018 жылғы 20 сәуір: CAG режимінен кейін ремиссияға қол жеткізілді

- 2018 жылғы 18 мамыр: CMG+VP режимімен консолидациялық терапия

- 2018 жылғы 22 маусым: Сүйек кемігінің жарылыстары 40%-ға дейін өсті, лейкемияның қайталануы

- 2018 жылғы 25 шілде: CLAM режимі (кларитромицин+циклофосфамид+амикацин)

- 14 тамызда FLU+BU кондиционерін қолдана отырып, HLA-үйлесімді бауырдан гемопоэтикалық бағаналы жасушаларды трансплантациялау

- Трансплантациядан кейінгі мониторинг: сүйек кемігінің морфологиясының 1 айда, 3 айда, 6 айда, 9 айда және 11 айда ремиссиясы

- Сүйек кемігінің морфологиясы трансплантациядан кейін 16 айдан кейін ремиссияны көрсетті, ағынды цитометрия 0,02% қатерлі жетілмеген лимфоциттерді анықтады.

- 2020 жылғы 13 қараша: Донор көзінен алынған шеткергі қан химеризмі 97,9% құрады.

- Перифериялық қанның қарапайым жасушалары: 20%

- 2020 жылғы 18 желтоқсан: Сүйек кемігінің морфологиясы: 60,6% бласттар

- Ағынды цитометрия: 30,85% қатерлі жетілмеген Т лимфоциттері

- Хромосома талдауы: 46, XY (20)

- 2021 жылдың 19 қаңтарында DA режиміндегі химиотерапия алды

- 2021 жылғы 19 қаңтардағы сүйек кемігінің морфологиясы: III дәрежелі гиперплазия, 16% бласттар

- Хромосома кариотипін талдау: 46, XY (20)

- Ағынды цитометрия: жасушалардың 7,27%-ында (ядролық жасушалар арасында) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri және ішінара CD5dim экспрессияланған, бұл қатерлі жетілмеген Т лимфоциттерін көрсетеді.

- Лейкемия генінің бірігуін тексеру: теріс

- Қан ісігі мутациясын талдау (86 түрі):

1. PHF6 K299Efs*13 мутациясы оң

2. RUNX1 S322* мутациясы оң

3. FBXW7 E471G мутациясы оң

4. JAK3 M511I мутациясы оң

5. NOTCH1 Q2393* мутациясы оң

Емдеу:

- 22 қаңтар: CD7-CART үшін аутологиялық перифериялық қан лимфоциттерін жинау және өсіру

- CD7-CART инфузиясына дейін пациентке VLP (винкристин, l-аспарагиназа, преднизон) және бортезомиб химиотерапиясы берілді.

- 3 ақпан: ФК режиміндегі химиотерапия (тұмауға қарсы 50 мг 3 күн + CTX 0,45 г 3 күн)

- 5 ақпан (алдын ала инфузия): Сүйек кемігінің морфологиясы 23% бласттарды көрсетті.

- Ағынды цитометрияда CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 экспрессиялайтын жасушалардың 4,05%-ы анықталды, бұл қатерлі жетілмеген Т лимфоциттерін көрсетеді.

- Хромосома талдауы: 46, XY (20)

- Химеризмді талдау (HSCT-ден кейін): Донордан алынған жасушалар 52,19% құрады.

- 7 ақпан: Аутологиялық CD7-CART жасушаларын 5*10^5/кг дозада енгізу.

- 15 ақпан: Перифериялық қанның жетілмеген жасушалары 2%-ға дейін төмендеді.

- 19 ақпан (инфузиядан кейінгі 12-ші күн): Науқаста қызба пайда болды, ол температураны бақылауға қол жеткізілгенге дейін 5 күнге созылды.

- 2 наурыз: Сүйек кемігін бағалау толық морфологиялық ремиссияны көрсетті, ағынды цитометрия қатерлі жетілмеген жасушаларды анықтамады.